肝血管肉瘤

肝血管肉瘤是肝脏的一种间质性肿瘤,恶性程度很高,罕见。英文名：hepaticangiosarcoma发病部位：肝就诊科室：肝胆外科症状：腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差多发人群：中老年治疗手段：手术治疗；介入治疗并发疾病：肝功能衰竭是否遗传：否是否传染：否

症状症状无特异性。消化系统症状较常见。大约有5%的患者无症状,而是经过健康检查被发现,或在治疗其它疾病时被发现。肝肿大,腹水和黄疽是三个常见的体征,肿大的肝脏表面不规则或有结节。但在氯乙烯工人中却较少发生,此外还可有浮肿,腹部肿块,脾肿大。少数患者可因血管肉瘤破裂发生急腹症。

病因有明确病由的肝血管肉瘤病例有逐渐增长的趋势。目前已知的病因有:1.钍胶:钍胶是二氧化针的胶体制剂,具有放射性,注入人体后约70%沉积在肝脏,20%在脾。沉积可以是终生的。2.砷:Roth(1950)对德国地区葡萄园死亡工人进行尸检，认为肝血管肉瘤和接触砷之间的关系很密切。3.氯乙烯:家兔的氯乙烯吸人试验也诱致肝血管肉瘤的发生，同年初报告3例氯乙烯工人的肝血管肉瘤，并且认为是一种因果关系。4.激素类:通过回顾性流行病学研究发现4例肝血管肉瘤系长期服用大量产生雄性征的同化类固醇的结果,他认为此类物质是肝血管肉瘤的第四个原因。其他还有镭、氯丁二烯、铜及肼类。

检查实验室检查:往往表现非特异性轻度异常或正常。血小板减少检出率颇高(占54%或62.5%)。常并发红细胞增多症或血色素沉着症。乙型肝炎表面抗原、癌胚抗原和甲胎蛋白均为阴性。有人报告尿中葡糖胺葡聚糖(GAG)升高是早期诊断肝血管肉瘤的一个有价值的指标。影像学检查：胸部X线检查:右侧横隔升高,右胸膜渗出,肺不张,胸膜肿物,或见有肺转移。腹部或消化道检查:由于肿瘤可使胃肠移位或变形,出现静脉曲张(食管、胃)。针胶患者腹部平片可在肝脏见到沉积的二氧化钍呈薄翁状或树枝状。肝内闪烁照相:70%患者表现缺损区,这种非特异性的表现可能是肝纤维化和肝硬化的结果。血管照相:多数患者经动脉照相都能肯定肝血管肉瘤的诊断,而且不发生严重讲发症。故可用于血管肉瘤诊断和治疗反应的评价。肝活检:可以发现肝脏钓病理改变。肝血管肉瘤的特征是:当单层或复层血管肉瘤细胞复盖增生的肝细胞板、肝细胞刺伸人充满血液的腔时,窦状隙扩张的肝小梁类型有很大的诊断价值;有/无炎细胞反应的窦状隙衬里细胞间变,特别在伴有窦状隙扩张和周围窦状隙纤维化时;血管肉瘤细胞和炎细胞混合,门脉腔中胆管增生。

诊断<ul>由于肝血管肉瘤的临床表现无特异性,因此早期诊断很困难。事实证明有相当多的患者是死后经尸检确诊的。目前主要是根据病史或职业接触史,结合临床表现,如怀疑肝血管肉瘤时逐步进行血管照相、闪烁照相和肝活检。其它方法仅为辅助。</ul>

治疗外科手术切除肿瘤须视肿瘤在肝内的定位和肝脏受累的程度而定。如肿瘤局限在一叶时则可进行。可是理想的手术适应症非常罕见。肝动脉结扎术只有在门脉供血正常时方可施行。它可使症状减轻,转移减少。有的报告指出联合使用抗癌药治疗可使肿瘤退化。放射疗法亦可以减少肝转移。化学疗法有使患者症状减轻、肿瘤短暂消退的作用。可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、表柔比星（表阿霉素）和（或）放疗，可延长病人生存期。

预后该肿瘤恶性程度高，病程发展快，肿瘤切除机会少，预后差。未治疗的病人，大多数于6～12个月内死亡。

预防由于本病的发生与接触有害化学物质和放射性物质有关，故应避免。职业性工作人员应做好自身防护。

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台，欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化！