颈部囊状淋巴管瘤
疾病简介
淋巴管瘤并非真性肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后，所发生的肿瘤样畸形。别名：颈部囊性水瘤颈部囊性淋巴管瘤英文名：cysticlymphangioma发病部位：颈部就诊科室：肿瘤科症状：颈侧囊性软物多发人群：婴幼儿治疗手段：硬化剂注射治疗、手术治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状颈部巨大囊状淋巴管瘤的存在，可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部溅到软质的囊性肿物，有明显波动感，透光试验阳性。其界限常不清楚，不易被压缩，亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连，生长缓慢，大小无明显变化。但易并发感染，且较难控制。还可发生囊内出血，此时瘤体骤然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔，压迫气管、食管引起呼吸窘迫和下咽困难，甚至危及生命。有部分淋巴管瘤在发展过程中，会字形栓塞退化，或在感染后，由于囊壁内皮细胞被破坏，在感染被控制后自行消退。
病因
病因在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生囊状淋巴管瘤。
检查
检查在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生囊状淋巴管瘤。
诊断
诊断(1)颈后三角区囊性肿块。具有向四方（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长的特点，界限常不清楚，多见于婴幼儿，出生时呈巨大，亦可逐渐长大。(2)瘤囊柔软，一般无压缩性，能透光。表面皮肤正常，不黏连。(3)内容物淡黄透明或乳糜状，偶带血性。镜头下见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。(4)囊瘤累及口底、舌或咽部时，可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时，可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。
治疗
治疗1)期待自愈对于较小局限的淋巴管瘤，不影响功能又无碍美观者，可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛，但无呼吸、吞咽困难征象和其他严重并发症者，可暂不作处理，观察随访1-2年，若未见消退或反而增大者，再予治疗。2)局部注射硬化剂疗法由于注射疗法较为简便，对组织破坏少，可避免因手术而可能产生的严重并发症，况且手术往往难以完全切除，所以作为囊状淋巴管瘤的首选疗法。3)手术治疗颈部淋巴管瘤有向纵隔、胸腔扩张趋势，有引起呼吸困难的可能，影响进食，并经注射治疗无效者，应手术治疗。
预后
预后预后良好，硬化剂疗法治愈率高，完全消退和显著缩小者可达70%。手术不易复发。
预防
预防本病为先天性疾病，与胚胎发育过程有关，母亲怀孕时应注意避免接触致畸物。
参考资料
张国旺.青少年颈部囊状淋巴管瘤9例[J].中国眼耳鼻喉科杂志,2011,11(2):115-115..