男性生殖腺机能减退症

是指由于各种原因造成的生理功能障碍症，如青春期雄性激素分泌不足所表现出的第二性征不明显，亦有可能是由于2-3月胎儿时的雄性激素分泌不足。英文名：Malereproductivedysfunction发病部位：生殖腺就诊科室：男科生殖与遗传症状：性欲减退，勃起功能障碍，体力差，多发人群：男性所有人群治疗手段：输精管造影精液检查双氢睾酮并发疾病：早泄男性不育症是否遗传：否是否传染：否

症状第二性征不明显所产生的如阴茎呈儿童型，睾丸小，阴囊光滑无皱褶，阴毛及腋毛稀疏，面部，胸腹及背部毛缺乏或极稀少，语音尖细，肌肉不发达，体力低于正常，男性雄激素缺乏，表现为性欲减退，勃起功能障碍，体力差，性毛及胡须减少，同时可以伴有不育。

病因主要由于男性的雄性激素分泌不足所致，如下丘脑-垂体肿瘤、炎症、创伤、手术、肉芽肿等，影响GnRH的产生和释放，垂体促性腺激素分泌不足，从而影响睾丸发育：促性腺激素分泌低下性性腺功能减退征（Kallmann综合征）又称嗅觉缺失-类无睾综合征：因胚胎发育时嗅球形成不全，可引起下丘脑GnRH分泌低下，导致性腺功能低下，睾酮分泌减少，睾丸生精障碍。表现为嗅觉缺乏，第二性征发育不良，类似无睾状态。睾丸发育与结构异常，先天性睾丸发育不全综合征（Klinefelter综合征）：是较常见的一种性染色体畸变的遗传病。

检查疾病一般诊断：检测血睾酮：男性血睾酮90％来自睾丸，它反映间质细胞的功能。正常成年男性血睾酮水平为10～35nmol/L（3～10mg/L，RIA法）;24小时尿17-酮类固醇测定尿17-酮类固醇主要来自肾上腺弱效雄激素或其代谢产物，仅40％为睾丸酮代谢产物，不能确切反映睾丸功能状态故其结果宜结合临床分析。血浆LH测定，成年男性LH正常值为5～10IU/L（RIA法）。测定LH时应同时测定睾酮，若两者水平同时低下，提示下丘脑和垂体疾病；若血浆睾丸酮水平低下，LH水平升高者，则提示原发性睾丸功能不全。均有助于诊断。根据需要可以进行绒毛膜促性腺激素（HCG）刺激试验、LRH（促黄体激素释放激素）兴奋试验。染色体分析：正常男性核型为46，XY，正常女性核型为46，XX。C带分析可在有丝分裂的中期识别有无Y染色体，G带分析有利于发现染色体畸形的类型。性染色质又称巴氏小体，可用口腔黏膜涂片查出女性染色质为阳性男性为阴性。血浆LH测定成年男性LH正常值为5～10IU/L（RIA法）。测定LH时应同时测定睾酮，若两者水平同时低下，提示下丘脑和垂体疾病；若血浆睾丸酮水平低下，LH水平升高者，则提示原发性睾丸功能不全。

诊断通过第二性征的临床观察，LRH兴奋试验和氯芪酚胺试验能测定垂体的储备能力，垂体性性腺机能减弱呈低弱反应，下丘脑性呈低弱反应或延迟反应，原发性性腺功能减退呈活跃反应，绒毛膜促性腺激素（HCG）兴奋试验，正常男性或儿童血浆睾酮至少升高1倍，隐睾症注射后血浆睾酮也升高，而无睾症者无上述反应，第二性征发育情况，睾丸的部位，大小，质地，以及血浆睾酮水平，精液常规检查有助于确立睾丸功能不全的存在与程度，染色体核型分析，以及血浆双氢睾酮的检测的表现进行诊断。

治疗分为两类：自身性激素分泌不足者，主要治疗方式是使用促性腺激素治疗。由于疾病引起的影响性激素的分泌的：通过使用绒毛膜促性腺激素（HCG）能刺激睾丸间质细胞产生睾丸酮，绝经期促性腺激素，隐睾症宜在2～9岁使用HCG，刺激内生睾丸酮的分泌，有可能纠正隐睾。双侧隐睾，可行短期HCG治疗，肌肉注射3000U隔天一次，共3次。单侧隐睾，应长期予以HCG治疗，年龄小于5岁者，肌肉注射500U，每周3次，或1500U，每周2次，共用6．5周。年龄大于5岁者，1000U，每周肌肉注射3次，共6．5周。亦可联合应用LRH喷雾剂Crypfocur经鼻粘膜吸收。如果激素治疗失败，应采取手术，将睾丸引到阴囊内加以固定。腹腔内隐睾，癌变机率高，如复位失败，应予切除。

预后疾病治愈后一般无复发，预后良好。

预防本病防治的关键是早发现、早诊断，早治疗，对症治疗。吸烟及喝酒都会对睪丸造成伤害，最好能戒烟、戒酒，此外，高胆固醇食物会提早男性更年期发生的风险，少吃为妙。食物中的抗氧化剂、不饱和脂肪酸可帮助男性缓解更年期的不适症状。

HuhtaniemiI,FortiG.Male．late-onsethypogonadism:pathogenesis,diagnosisandtreatment：NatRevUrol，2011Apr19;8(6)：335-44六、外部连接.