希恩综合征
疾病简介
由于产妇产后大出血,特别是伴有长时间失血性休克,导致垂体前叶组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的综合征。既可以发生于阴道分娩者,亦可发生于剖宫产术之后。别名:垂低症席汉综合征席汉氏综合征希恩综合症席汉氏综合症垂体前叶功能减退症英文名:Sheehansyndrome发病部位:乳房阴道神经系统就诊科室:内分泌科症状:烦渴超重畏寒女性型肥胖月经过少产后极度虚弱产后无乳汁分泌水中毒产后月经不再来潮产后乳房萎缩多发人群:产妇治疗手段:内科治疗并发疾病:不孕是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状轻者临床症状轻微,重者表现为下面典型的临床表现闭经:发病年龄多在20~40岁生育期,可发生在产后3个月~32年,经量逐减,直至闭经。长期衰弱乏力、精神萎靡无乳汁分泌、哺乳困难性欲减退,阴道干燥,交媾困难。阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏乳房、生殖器萎缩性功能衰退导致心理问题突出
病因
病因由于顺产或者剖腹产产后大出血等使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,纤维化,导致垂体前叶功能减退,继而导致其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少,导致各类激素所作用相应靶器官的功能过早退化并从而引起一系列综合征;另外目前研究显示,垂体后叶相关病变在其中也可能到了重要作用。
检查
检查可分为实验室检查和影像学检查1.实验室检查:主要是激素水平变化监测,且不同患者可能出现一种或多种激素的缺陷。(1)垂体激素检测:GH、FSH、LH、ACTH、PRL降低。(2)甲状腺激素检测:TT3、TT4、T3、T4、TSH减低。(3)肾上腺激素检测:血皮质醇、尿皮质醇下降,空腹血糖降低。(4)性激素检测:雌激素、孕激素、睾酮均降低。(5)血常规常有血红蛋白、红细胞减少,血细胞比容下降。2.影像学检查超声:可见子宫萎缩表现,卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X线、MRI:显示蝶鞍无明显变化,颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小,MRI显示垂体影像其密度显著减低,甚至在蝶鞍区显示空腔回声,称为“空状蝶鞍”。
诊断
诊断病因+临床表现+实验室检查病因:有产后出血的症状有剖腹产或者顺产后出血病史临床表现:表现为乏力,性欲下降,乳汁分泌减少、乳房萎缩,性生活困难等实验室检查:根据不同靶器官受损情况可出现有相应激素水平下降,以及。影像学:B超可见子宫变化,核磁以及X片可见相应垂体的形态特异性表现。
治疗
治疗根据不同靶器官功能低下的具体情况,分别予以长期的激素替代疗法。1.一般治疗加强营养,适当运动,补充维生素,治疗贫血等。主要依赖激素补充治疗2.药物治疗激素种类:(1)肾上腺皮质激素:如可的松或氢化可的松,若患者伴有水肿,则改用泼尼松或地塞米松。(2)甲状腺素片:注意如需用此药的同时使用肾上腺皮质激素,需要此药要在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用此药。(3)性激素:中年以上者可以不用;青年患者口服己烯雌酚,最后5天加用黄体酮,停药3~7天后如月经来潮,可在出血后5天重复使用。有生育要求的人群,可联合应用HMG或HCG,效果良好。
预后
预后对于临床症状较轻者,在积极应用激素治疗后,预后较好。对于临床症状较为严重者,积极激素治疗后,患者很难治愈。
预防
预防首先,通过一切可能的措施预防产后大出血,同时一旦发生产后大出血应当即使的止血,控制感染,防止病情恶化。日后密切监测产妇的激素水平,若诊断为该病,及早治疗。
参考资料
郑磊明;邱明才;;席汉氏病氯丙嗪中毒一例[J];天津医药;1980年07期.