醛固酮缺乏症
疾病简介
由于醛固酮分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种内分泌疾病。临床上以高血钾、低钠血症、低血容量、体位性低血压和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是全肾上腺皮质功能减退症的表现之一，也可能是单纯的选择性醛固别名：醛固酮缺乏低醛固酮血症醛固酮减少症hypoaldosteronism英文名：aldosteronedeficiency发病部位：肾上腺皮质就诊科室：内分泌科症状：口渴、多饮、恶心、呕吐、食欲不振、软弱无力、血压下降、心律失常多发人群：中老年人群治疗手段：肾上腺皮质并发疾病：肾结石肾功能衰竭肾上腺皮质功能减退症是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状醛固酮缺乏症主要表现为高钾血症和低钠血症的表现。1.高钾血症：血钾水平多在5.5～6.5mmol/L之间轻度的高钾血症无明显的临床表现但中重度血钾明显增高者可有以下临床表现：①心血管系统症状：表现为心率减慢、心律不齐。若血钾在7mmol/L以上重度高钾患者，心电图出现典型表现，即T”波高耸而基底变窄、窦房或室内传导阻滞、R波变小、S波变深、ST段下降以及心室纤颤；②神经-肌肉系统症状：感觉异常、极度的乏力、肌肉绞痛、腱反射消失2.低钠血症：醛固酮缺乏症患者的本病患者低钠血症一般较轻，要表现为疲乏、无力、口渴、体位性眩晕、感觉迟钝等；若是血钠急剧下降出现明显神经系统症状，如恶心、剧烈呕吐、头痛，甚至抽搐、昏迷等。
病因
病因主要有四种如下：先天性原发性醛固酮缺乏症：患者由于先天原因无明显诱因性的出现醛固酮缺乏的症状。获得性原发性醛固酮缺乏症：患者由于后天环境的影响导致机体出现自发的醛固酮缺乏症状获得性继发性醛固酮缺乏症：患者由于后天疾病、药物等的影响，使机体出现自发的醛固酮缺乏症状假性醛固酮缺乏症：患者有部分醛固酮缺乏的临床表现，但其醛固酮水平为正常。
检查
检查分为实验室检查和辅助检查实验室检查：肾功能常有中到重度的异常，如血浆尿素氮和肌酐增高、肌酐清除率降低、高氯性代谢性酸中毒；血肾素活性、24h尿醛固酮浓度均下降(假性醛固酮缺乏症除外)；二氧化碳结合力和pH值降低，血钾升高，血钠降低或正常以及原发疾病的实验室检查异常。其他辅助检查：腹部B超，心电图、肌电图等。
诊断
诊断1.排除其他疾病或原因引起的高钾血症临床上必须排除血小板增多症、白细胞增多症等引起的假性高血钾和医源性钾摄入过多。2.典型的醛固酮缺乏的临床表现，相应肾脏功能损伤3.实验室检查，可见肾功下降的指标，如肌酐增高、尿素氮升高等。
治疗
治疗1.替代治疗由于本症主要是由于醛固酮缺乏所引起，故补充盐皮质激素是根本的治疗方法。药物主要有①α-氟氢可的松，②酸去氧皮质酮(DOCA)油剂③去氧皮质酮三甲基酸.但要注意补充盐皮质激素必须足量，如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。2.血钾：轻度的高钾无明显症状和心电图表现者不需要特别的治疗，但应注意定期随访血钾。当血钾浓度在6.0～6.5mmol/L以上时可引起严重的对于高钾危象，应该紧急处理以降低血钾，同时停用可能引起血钾升高的药物，如肝素、β-受体阻断剂、前列腺素合成酶抑制剂、保钾利尿剂和ACEI。。同时3.对糖尿病病人使用高渗糖治疗高钾时(葡萄糖胰岛素)应慎重，避免引起血糖升高。3.血钠：高钠饮食一般可以缓解低钠血症4.补充盐皮质激素必须足量，如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。
预后
预后目前对于假性醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法，研究发现盐皮质激素替代治疗无效。对于其他种类的醛固酮缺乏症来说，盐皮质激素替代治疗疗效尚可，预后尚佳。
预防
预防多以清淡食物为主，注意饮食规律，低钠血症患者可进行高钠饮食。在大量补液特别是同时给予糖皮质激素者。要警惕出现低钾血症。
参考资料
郑法雷,符辉明.醛固酮缺乏症发病机理[J].国外医学情报,1992(22):1-3..