横纹肌溶解症
疾病简介
横纹肌溶解综合征是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤.别名：横纹肌溶解症英文名：rhabdomyolysis发病部位：肌肉就诊科室：内科症状：肌肉压痛多发人群：青年治疗手段：药物康复疗法并发疾病：肾衰竭是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况，亦可有发热、全身乏力、白细胞和（或）中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现，尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%会出现急性肾衰竭，当急性肾衰竭病情较重时，可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。
病因
病因横纹肌的病因十分复杂，国外有人研究指出获得性病因就有190余种，遗传性相关的病因40余种，常见的原因有过量运动、肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱（低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒）、极端体温（高热、低热）、药物、毒物、自身免疫、感染等。常见的遗传相关因素如：肌酸磷酸化酶缺陷，肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因。在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。当出现横纹肌溶解所致急性肾衰病理为急性肾小管坏死；发生机制：①肾小管堵塞；②小管氧化物损伤；③肾缺血（包括血管收缩及低血容量）。
检查
检查1.血液检查生化检查示血清肌酶及其他肌酶（肌酸激酶，转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等）增高；肌酐、尿素氮、尿酸水平升高，高钾、高磷，代谢性酸中毒；可伴血小板减少及弥散性血管内凝血等血液系统异常；肌红蛋白血症。2.尿液检查肌红蛋白尿，尿常规：常有蛋白尿；尿沉渣：无红细胞或少量红细胞、颗粒管型，尿肌红蛋白升高，尿二羧基酸排泄。3.肌肉检查（1）骨99TcMDP显像受累肌肉高摄取。（2）MRI检查受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号。（3）肌电图受累部位肌源性损伤。4.心电图重点检查高血钾对心肌的损害。
诊断
诊断确诊：对于有明确病因，根据以上临床和实验室特点不难诊断。1.高度怀疑（1）有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；（2）尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；（3）血清肌酶高于正常值5倍，通常肌酸激酶（CK）>10000U/L，乳酸脱氢酶等也升高，但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定（1）免疫化学法最敏感。（2）放免法正常水平：血肌红蛋白为3～80ng/ml，尿为3～20ng/ml。（3）尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml（对应于约100g肌肉损伤），则尿液颜色明显改变。（4）部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到，因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早，肾功能正常时清除快，即亚临床型横纹肌溶解。鉴别诊断应注意与其他导致肌无力的疾病鉴别。如：非坏死性急性肌病、严重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林巴综合征等疾病。
治疗
治疗主要目的：保护肾功能。1.稳定患者生命体征，注意出入量的监测；2.去除横纹肌溶解的诱因；避免加重横纹肌肌溶解的危险因素。3.预防急性肾小管坏死：①容量复苏；②碱化尿液；③应用抗氧化剂保护肾小管细胞；④血液透析或血液滤过：若已发生急性肾衰则可能需要肾替代治疗直至肾功能恢复。4.其他并发症的治疗。
预后
预后横纹肌溶解症的预后一般不好，易导致肾衰竭
预防
预防预防横纹肌溶解症的方法首先是避免一次性超负荷欲动，在任何可能损伤到骨骼肌的情况下，应该补充足够的液体来冲淡肾里面的肌血球素。其次，预防横纹肌溶解症要忌口，例如有过敏性体质的人、肝炎、高血脂、肾脏病、胃肠炎、痛风病人不宜多食龙虾，糖尿病、甲亢、便秘、咽喉炎、口腔溃疡的患者也要特别谨慎。食用小龙虾时要去头、去龙虾细爪的根部，最后还要经过刷、洗才能烹饪。
参考资料
预防横纹肌溶解症的方法首先是避免一次性超负荷欲动，在任何可能损伤到骨骼肌的情况下，应该补充足够的液体来冲淡肾里面的肌血球素。