小儿抗利尿激素分泌异常综合征
疾病简介
抗利尿激素分泌异常综合征(syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion，SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时，抗利尿激素别名：抗利尿激素分泌异常症抗利尿激素分泌异常综合征小儿抗利尿激素分泌异常综合症英文名：syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion，SIADH发病部位：多发病于脑部，肺部就诊科室：小儿内分泌科症状：低钠血症、水潴留、食欲不振、恶心呕吐多发人群：肿瘤患者，儿童治疗手段：手术治疗，药物治疗。并发疾病：水中毒惊厥是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状SIADH患儿除原发病表现外，与低血钠的程度相平行。低钠程度较轻时，可有食欲不振、恶心、呕吐等症状出现，低钠程度较重时，出现神经精神症状，甚至惊厥、昏迷直至死亡，持续3天即可引起不可逆脑损伤，故出现低钠血症时，应及时纠正。SIADH的表现还与低钠血症形成的速度有关，急性低钠血症即使程度不重也易于产生症状，而慢性低钠血症则不易产生症状。
病因
病因（1）抗利尿激素的分泌不规则，不受血渗透压的调节，表现为自主性分泌。呼吸系统疾病引起的SIADH多属此类。（2）抗利尿激素的分泌受血渗透压的调节，但调定点下移。致使渗透压感受器将正常误为高渗，引发抗利尿激素释放。（3）抗利尿激素的分泌受血渗透压的调节，但调节作用部分受损。当血浆渗透压降低到调定点以下时仍有部分抗利尿激素分泌，中枢神经系统疾病引起的SIADH所属于此类。（4）机体的抗利尿激素分泌调节机制完好，血浆抗利尿激素水平也正常，但肾脏对其的敏感性升高。
检查
检查1）血清钠含量检测2）血浆渗透压检测3）尿渗透压检测4）血钠排泄量5）CO2结合力，血清氯化物6）血清尿素氮、肌酐、尿酸、白蛋白异常降低。7)甲状腺、肝脏、肾脏、心脏和肾上腺皮质功能均正常。
诊断
诊断1）胃肠道消化液的丧失2）大量出汗3）肾性失钠4）甲状腺功能低下5）肾上腺皮质功能减退、肾小管病变
治疗
治疗1）原发疾病的治疗若为恶性肿瘤所致，应及早手术、放疗或化疗。若为药物所致，应立即停此药。若为脑部疾病所致，应尽可能去除病因。2）限制摄入水量低钠症较轻者，限制饮水量、停用妨碍水排泄的药物即可，一般限制饮水量在0.8～1.0L/24h，症状即可好转，表现体重下降，血钠、血渗透压随之增加，尿钠减少。3）.药物治疗(1)地美环素(demeclocycline，去甲金霉素)：可拮抗AVP对肾小管上皮细胞受体中腺苷酸环化酶的作用，抑制AVP对肾小管回吸收水的作用，亦可抑制异位AVP分泌，常用剂量为600～1200mg/d分3次口服，引起等渗性或低渗性利尿，可于1～2周内缓解低钠血症。此药可有肾毒性，可诱发氯质血症与二重感染，故肝、肾衰竭者禁用。儿童慎用此类药物，会产生影响骨骼发育等问题。(2)呋塞米(furosemide，速尿)40～80mg/d，口服，同时给予NaCl3g/d，补充钠的丢失。(3)苯妥英钠：可抑制下丘脑分泌AVP，对某些患者有效，但作用短暂。
预后
预后轻症只须限制水的摄入，急性SIADH治疗不及时，死亡率较高，此疾病需长期治疗，注意控制水的摄入量。
预防
预防限制水分摄入量，注意合理搭配膳食，谨遵医嘱
参考资料
袁岳沙等儿童肺炎并发抗利尿激素异常分泌综合征的临床研究[J];《湖北省卫生职工医学院学报》.