上皮样肉瘤
疾病简介
上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma，ES）是一种罕见的软组织低度恶性肿瘤，组织来源尚不明，好发20～40岁，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节别名：sarcomaepithelioides英文名：epithelioidsarcoma，ES发病部位：四肢末端多见就诊科室：普外科症状：皮下结节、溃疡、渐向深部浸润、沿筋膜、肌腱、神经浸润多发人群：于20～40岁的青年男性治疗手段：手术治疗、中医药物治疗、西医药物治疗并发疾病：气胸是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状上皮样肉瘤好发于青壮年，男性多见。肿瘤多位于四肢，尤以上肢远段多见。多为单发，少数可以多发。临床症状初期主要表现为浅表皮下或深部肌腱旁的硬结，边界不清，多为无痛性。肿瘤容易沿簏膜、肌腱、神经、血管、淋巴管等向四周浸润生长或转移。浅表肿瘤可逐渐累及皮肤，使皮肤转为红褐色，晚期肿瘤隆起皮肤，中央坏死，常形成溃疡，糜烂、出血。因此，临床上常可见两种差异较大的典型大体表现：(1)局部皮肤隆起，糜烂坏死，溃疡形成，肿瘤呈弥漫性生长，多有血性渗出，可以继发感染，肿瘤边界和形态不明确。(2)深在的肌腱旁质硬结节或肿块，界限不清，活动性差，切面呈灰白色或棕红色。
病因
病因上皮样肉瘤组织起源并不清楚,至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤。但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞,因此既可以向上皮细胞分化,也可以向肉瘤细胞分化。
检查
检查①肉眼观察表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜，腱等附着，切面灰白色，出血和坏死相间。②镜下检查主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死，瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形，染色深浅不等，亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。嵌于纤维组织中的瘤细胞呈不规则结节聚集，结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列，瘤细胞有两型均有不典型胞核，第一型细胞呈多边形，胞质丰富，嗜酸性，像上皮样细胞；第二型细胞呈梭形，在细胞呈较大结节聚集处排列呈漩涡状，常见两型细胞之间的过渡形细胞，双核细胞罕见，如出现则细胞既不大，也不呈奇异外观，淋巴细胞常见于细胞聚集处的周围，有些部位还见于瘤细胞间。免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性，约50%病例CD34阳性。
诊断
诊断病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等
治疗
治疗早期广泛局部切除，可获痊愈。本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的引流区淋巴结转移，所以提倡局部行广泛切除，并考虑行引流区淋巴结清扫。化疗、放疗无效。
预后
预后局部复发和远处转移的发生率高，预后不佳。肿瘤在诊断时愈小，则愈有可能治愈，女性预后较好。
预防
预防本病无有效预防措施，早诊断早治疗是关键。此瘤生长缓慢，术后10年生存率达50%，也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。①加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。②不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物；年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态养成良好的生活习惯，戒烟限酒。
参考资料
刘德纯(蚌埠医学院病理学教研室,安徽,蚌埠,233003).