小儿加压素分泌过多综合征

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疾病简介

小儿加压素分泌过多综合征(pediatrichypersecretionofvasopressinsyndrome)是影响小儿身体健康的常见疾病之一。及时有效的治疗可以缓解病症,降低疾病发生率别名:小儿加压素分泌过多综合症小儿脑性低钠血症英文名:pediatrichypersecretionofvasopressinsyndrome发病部位:中枢神经就诊科室:小儿内分泌科症状:水中毒、低钠血症、食欲不振、恶心与呕吐、肌张力减低、食欲异常、意识朦胧状态、水潴留多发人群:儿童治疗手段:药物治疗(针对原发病治疗、维持电解质平衡)并发疾病:水中毒惊厥是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状多数病例属于隐性,血钠一般正常或偏低,临床无症状。在发生以上疾病或药物刺激下,则出现症状,表现为体液渗透压低和水中毒。血钠降低到120mmol/(120mEq/L)以下时,可出现症状,如食欲减低、恶心、呕吐、不安、性格改变和意识模糊;血钠<110mmol/L(110mEq/L)时,出现肌力减退,腱反射消失,还可发生惊厥。血压正常,无脱水,血氯亦低,碳酸氢根浓度正常,在低血钠的情况下,尿中仍排钠,尿液亦稀释为低渗,但比血清渗透压为高,肾脏和肾上腺功能正常。并发症可发生水中毒、惊厥。

病因

病因本病征常在影响到中枢神经系的疾病中出现,包括脑膜炎、脑炎,脑肿瘤,脑脓肿、蛛网膜下出血、感染中多发性神经根炎、头部创伤、急性间歇性卟啉病、肺炎、结核病以及用正压呼吸器时,还有癌肿如胰腺指肠癌及肺癌中的燕麦细胞癌等;药物如吗啡、哌替啶(杜冷丁)等皆可出现;少数病例可能因渗透压受体功能缺陷或者未能找到原因。

检查

检查⑴实验室检查:血清钠明显低于正常,多<120mmol/L血氯亦低于正常,HCO3-正常;有感染时外周血白细胞计数和中性粒细胞显著增高;其他视原发病因不同而异。⑵其他辅助检查:根据临床需要选择X线胸片、脑CT、B超等检查。

诊断

诊断根据上述临床表现,结合实验室和辅助检查进行综合判断。鉴别诊断:与钠供给不足和胃肠道丢失造成的低钠血症相鉴别。

治疗

治疗主要是治疗原发疾病,好转后则自然缓解。对于低强性体液和水中毒主要是限制入水量,每天入量限制在500~800mL(可按消耗100kal热给水40mL)计算,使病人体重减少1~2kg水,可起治疗作用。如补充钠盐过多可因钠负荷再引起排尿。只有严重水中毒有抽风、昏迷时在限水的基础上再用高强盐水以提高渗透压,对控制中枢神经系统症状才能奏效。高渗盐水用现3%~5%氯化钠液,使血钠提高至130mmol/L(130mEq/L),可按下列公式计算用量分次补给。需要的钠量(mmol)=[130-血钠(mol/L)]X0.6x体重(kg)需用的3%NaCl液量=[(需要的钠量)mmol]/0.5mL因3%NaCl液1mL含钠0.5mmol,先输入计量的1/4~1/2,速度要慢以免血浆渗透压上升过快影响脑细胞的功能。

预后

预后本病征的预后取决于原发病。

预防

预防⑴积极防治各种感染性疾病如脑炎、脑膜炎、脑脓肿、肺炎、结核、感染性多发性神经根炎等。⑵加强看护防止脑外伤。⑶防治各种癌症改善环境、综合治理、积极防治各种癌症、肿瘤等。

参考资料

山下正夫,曲成业.体外循环对小儿血浆加压素浓度的影响[J].日本医学介绍,1985(7)..