先天性肠旋转不良
疾病简介
先天性肠旋转不良(malrotationofintestine)是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，从而并发肠梗阻或肠扭转。如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。别名：小儿肠旋转不良英文名：malrotationofintestine000发病部位：肠道就诊科室：小儿普外科症状：呕吐腹痛消瘦脱水体重下降腹肌紧张血便多发人群：新生儿治疗手段：手术治疗药物治疗并发疾病：十二指肠梗阻感染性休克是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状发病年龄不定，临床表现也有较大差别。但多数发病于新生儿期的典型症状是:出生后有正常胎粪排出，生后3-5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。病儿有消瘦、脱水、体重下降。发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。
病因
病因在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时针方向从左向右旋转。正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右骼窝，小肠系膜从屈氏韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。
检查
检查1、腹部直立X平片：新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征，小肠内含气量减少。2、腹部B超检查：对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值。3、CT和MRI：对肠系膜上血管定位意义与B超相同。4、实验室检查：血尿常规、肝肾功能无特殊异常。钠、氯、钾、钙电解质会有紊乱的情况。
诊断
诊断新生儿出生后3-5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。即应怀疑肠旋转不良的可能，特别是症状间歇性出现者，更应考虑。腹部X线平片可见胃和十二指肠第一段扩张并有液平面，小肠内仅有少量气体。钡剂灌肠显示大部分结肠位于左腹部，盲肠位于上腹部或左侧。
治疗
治疗有明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱，放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗。手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠;肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。
预后
预后先天性肠旋转不良通过手术治疗后，患儿一般预后良好。早产儿、合并其他严重畸形及广泛肠管坏死是本病主要死亡原因，病死率10%～24%。
预防
预防1、怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。2、避免接近猫狗。带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。3、孕妇在备孕前一个月和妊娠后的前三个月口服叶酸片对防止胎儿畸形有一定的作用。
参考资料
小儿肠旋转不良小儿普外科