肝肺综合征

肝肺综合征是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症，故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。别名：肝肺综合症英文名：hepatopulmonarysyndrome发病部位：肝脏肺就诊科室：内科症状：黄疸腹水肝掌蜘蛛痣呼吸困难乏力气短仰卧呼吸多发人群：慢性肝病患者治疗手段：吸氧治疗药物治疗肺动脉栓塞治疗并发疾病：腹水肝脾肿大NOS是否遗传：否是否传染：否

症状由于肝肺综合征是由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点：1.原发肝病的临床表现：各种肝病均可发生肝肺综合征，但以慢性肝病最为常见，其中最常见的临床表现有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等，但与肝肺综合征之间并无明显相关性。部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现。有资料显示如在慢性肝病、肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变。甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者，全身及肺血管扩张明显，气体交换障碍严重，提示其可能为肺血管扩张的表皮标记。2.肺功能障碍的临床表现：由于肝肺综合征患者无原发性心肺疾病。多数（80%～90%）患者是在各种肝病的基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾）、直立性缺氧、仰卧呼吸（platypnea）等。其中，进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，Binay等认为发绀是惟一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表现。

病因引发低氧血症的肝病病因：各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。也可见于慢性肝炎、急性重型肝炎、胆汁淤滞、ɑ-抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高门静脉高压如特发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等，肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症，对这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素。

检查1.血气分析：低氧血症是肝肺综合征的基本病理生理改变，因此血气分析为诊断本病所必需，2.X线检查：一般患者胸片可无明显异常，部分肝肺综合征患者可出现双下肺野间质阴影增强，主要表现为：肺间质纹理增多、增强；以下肺野为主的弥漫性小粟粒状阴影；肺动脉扩张。3.CT：可显示远端血管扩张，并有大量异常的末梢分支，并能排除引起低氧血症的其他原因，如肺气肿或肺纤维化。4.肺血管造影：是一种创伤性诊断技术，虽具有一定的危险性，目前仍认为是确定肺血管改变和定位的金标准。不仅可区别肝肺综合征性低氧血症与肺栓塞所致的低氧血症，还可为肝肺综合征患者选择外科治疗方法提供依据。

诊断目前肝肺综合征的诊断还没有统一标准。诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。

治疗1.血管活性药物治疗是肝肺综合征患者内科治疗研究最多的，但由于其发病机制目前尚未阐明，原发性肝病又难以逆转等诸多因素的影响，因此药物治疗的临床疗效尚难肯定。常用药物有：1）生长抑素及其类似物：该类药物能阻断神经肽对肺血管的扩张作用，并可抑制高血糖素的产生。Salem等曾报道了一例应用奥曲）可使肝硬化并严重低氧血症患者PaO2迅速改善，并成功地进行了肝移植。2）前列腺素抑制药：可抑制肺内前列腺素E2a的合成，减轻后者对肺血管床的扩张作用，提高肺损伤动物的动脉血氧合作用。2.肺动脉栓塞治疗：仅对于孤立的、较严重的肺血管扩张或动-静脉交通支采用局部肺血管栓塞疗法，可获得较好疗效。3.吸氧治疗：目前认为：一旦确立诊断，应尽早给予治疗，纠正低氧血症，病情较轻的早期，甚至处于低氧血症临界值（PaO2为8～9kPa）伴有腹水的患者，活动时甚至睡眠状态下其血红蛋白饱和度仍可能小于85%，即需要给氧，可给予2～3L/min，鼻导管给氧，改善低氧血症，随着病情的发展氧流量需逐步增加，必要时气管内给氧，后期病人可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。对于病情较重者单纯氧疗效果并不明显。

预后肝肺综合征一经确立已出现明显的低氧血症，其预后较差，多于2～3年内死亡，其死亡原因常是肝脏疾病其他并发症所致。如果患者氧合作用较好，经过肝移植或随着肝功能的好转其低氧血症可自行缓解或改善，预后较好。如患者氧合功能严重恶化者预后极差，多在短期内死亡。肝肺综合征常呈慢性经过，虽不是肝硬化患者的直接死亡原因，但可明显加重病情，因而肝硬化患者，尤其是肝掌及蜘蛛痣阳性，门静脉高压者应注意HPS的可能，及时发现并给予对症处理（如低流量吸氧等），可改善患者的预后。

预防积极有效地治疗肝脏原发病是预防肝肺综合征的基础。

肝硬化