小儿硬化性胆管炎
疾病简介
小儿硬化性胆管炎是一种慢性肝胆疾患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。别名：小儿纤维性胆管炎英文名：Childrenwithsclerosingcholangitis发病部位：肝脏、胆管就诊科室：小儿普外科症状：黄疸、皮肤瘙痒、腹痛、恶心与呕吐、突发性绞痛、食欲异常、胆心综合征、腹泻、肝肿大、腹胀、胆囊积水、小胆管扭曲多发人群：儿童治疗手段：药物治疗并发疾病：慢性溃疡性结肠炎胆管癌(C22.1)肝硬化是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状1）黄疸、体重减轻、搔痒为主要症状。2）缓慢起病，早期可无任何症状体征，为无症状期，晚期病例常伴有肝硬化门静脉高压的表现；合并有胆系感染时，患者可出现寒战高热、胆绞痛及右上腹局限性腹膜炎体征。3）症状常以逐渐出现的瘙痒起病，起初不伴有黄疸，黄疸发生多在6个月～2年之后，表现为慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐等。全身表现以乏力、嗜睡、体重下降、间歇性发热较常见。4）体征除黄疸外，可见皮肤搔抓伤痕，在疾病后期有些患者的眼睑和伸肌面可见有黄斑瘤或黄瘤。出现色素沉着者不多，见于暴露于日光的部位，肝大最为常见，质硬、压痛不明显。常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛，一般无腹膜刺激征，可触及肿大的胆囊，Murphy征常阴性。
病因
病因1）胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。2）遗传因素。3）伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。4）胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。5）由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。
检查
检查1）实验室检查：实验室检查一般为小细胞低色素性贫血，白细胞计数升高。血清免疫学检查抗线粒体抗体（AMA）、抗M2抗体以及抗平滑肌抗体（ASMA）、抗核抗体（ANA）阴性，只有抗嗜中性粒细胞鲍质抗体（ANCA）约80%阳性。2）影像学检查：内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮经肝胆管造影（PTC），常有特殊表现，尤其是ERCP更有诊断价值。表现为肝外胆管或肝内胆管呈多处节段性狭窄，呈串珠样，狭窄胆管长度1-2cm；肝外胆管除节段性狭窄改变外，也可呈整个管腔全长狭窄。肝外和肝内胆管狭窄可单独出现，也可同时受累。B超：可表现为看不见的总胆管、肝外胆管管腔细窄、管壁增厚与回声增强。CT主要用于排除其他疾病，如证实肝内、外胆管不扩张、胰腺癌等胆管梗阻性疾病。
诊断
诊断1）缓慢起病的持续性无痛性黄疸，可伴低热、瘙痒、消瘦及神志淡漠等。2）查体可见黄疸，肝脾肿大、贫血，晚期出现肝硬化、门静脉高压症表现。3）PTC或ERCP可提供特别影像：病变胆管狭窄，但表面光滑，向下逐渐变细；狭窄病变可以是局限性、弥漫性，也可为节段性的；狭窄近端胆管扩张；病变常累及肝内胆管使肝内分支减少并僵硬。4）确诊依赖于病理检查。5）与原发性胆汁性肝硬化、胆管癌、继发性硬化性胆管炎、慢性活动性肝炎相鉴别。
治疗
治疗1、一般治疗：患者应注意休息及进食富含蛋白、维生素、高热量、低脂肪饮食。尽量避免应用损伤肝脏的药物，注意保护肝功能。2、药物治疗：（1）免疫调节治疗：糖皮质激素、甲氨蝶呤、D—青霉胺、秋水仙碱（2）利胆药：考来烯胺、熊去氧胆酸、抗生素。3、内镜治疗：内镜下乳头切开术、经内镜放置支架、气囊扩张、胆道冲洗。4、手术：胆道引流术、结肠切除术、肝移植。
预后
预后预后较差。60%死于胆汁性肝硬化、门静脉高压症或肝功能衰竭、肝昏迷，但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。多数人在诊断后仅能缓解5～10年，平均6～7年，合并有溃疡性结肠炎者预后更差。
预防
预防1）积极锻炼，早睡早起，养成一个良好的生活方式，提高身体免疫力。2）饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。3）保持心情平和。
参考资料
《临床小儿外科杂志》ISTIC-2009年2期.