小儿获得性免疫缺陷综合征肾病
疾病简介
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病表现为全身性多部位的病理变化，本病尤以泌尿系统中肾脏的肾病综合症表现为病理特征，肾脏可明显肿大，肾脏病情呈现进行性可发展至肾衰。临床上主要以抗病毒治疗为主，再以免疫支持以及别名：儿童爱滋病肾病英文名：Nephroticsyndromeinchildrenwithacquiredimmunodeficiencysyndrome发病部位：肾脏、全身就诊科室：肾内科症状：生长停滞、淋巴结肿大、慢性咳嗽和发热、反复发生肺部感染、持续的腹泻多发人群：儿童治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：感染是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状患病儿童表现为全身性多部位的病理变化，本病尤以泌尿系统中肾脏的肾病综合症表现为病理特征，病情主要表现为患儿生长迟缓、消瘦和营养不良，主要因长期各种感染对发育形成慢性影响，长期营养不良最终会形成消耗综合征和恶液质，尿检往往异常，主要是蛋白尿情况较为多见，其尿中的微白蛋白和尿肌酐的比率升高，同时出现有肾病综合症表现，主要见于水肿、低蛋白血症、氮质血症、蛋白尿等，肾脏可明显肿大，肾脏病情呈现进行性可发展至肾衰。
病因
病因本病的原发病症为AIDS获得性免疫缺陷综合征，即艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒HIV所引起的―种传播迅速、病死率极高的感染疾病，由于病毒感染导致的机体免疫系统破坏进而造成的肾脏病变。儿童AIDS多为HIV-1型，亦有2型报道，近几年以来儿童AIDS患者不断被发现，儿童艾滋病感染途径主要为输血或血液制品及母婴传播，其中又以母婴垂直传播为主，通常来讲患儿的父母血抗HIV抗体均为阳性，且生后系母乳喂养，若患儿无输血史，则HⅣ为母婴垂直传播的可能性较大。母婴垂直传播的潜伏期一般可达两年。
检查
检查1）体格检查：患病儿童表现为全身性多部位的病理变化，本病尤以泌尿系统中肾脏的肾病综合症表现为病理特征，病情主要表现为患儿生长迟缓、消瘦和营养不良，主要因长期各种感染对发育形成慢性影响，长期营养不良最终会形成消耗综合征和恶液质，尿检往往异常，主要是蛋白尿情况较为多见，其尿中的微白蛋白和尿肌酐的比率升高，同时出现有肾病综合症表现，主要见于水肿、低蛋白血症、氮质血症、蛋白尿等，肾脏可明显肿大，肾脏病情呈现进行性可发展至肾衰。2）实验室检查：做病因学检查，通过筛检试验的免疫荧光试验可检测出患儿血清内含有HIV抗体。免疫学检查、血常规检查中可发现白细胞和淋巴细胞减少，尤其T细胞显著下降，同时有贫血，肝、脾淋巴结、肾脏肿大发生。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）做病因学检查，通过筛检试验的免疫荧光试验可检测出患儿血清内含有HIV抗体，因此可做诊断。（2）免疫学检查、血常规检查中可发现白细胞和淋巴细胞减少，尤其T细胞显著下降，同时有贫血，肝、脾淋巴结、肾脏肿大发生。（3）患病儿童表现为全身性多部位的病理变化，本病尤以泌尿系统中肾脏的肾病综合症表现为病理特征，病情主要表现为患儿生长迟缓、消瘦和营养不良，主要因长期各种感染对发育形成慢性影响，长期营养不良最终会形成消耗综合征和恶液质，尿检往往异常，主要是蛋白尿情况较为多见，其尿中的微白蛋白和尿肌酐的比率升高，同时出现有肾病综合症表现，主要见于水肿、低蛋白血症、氮质血症、蛋白尿等，肾脏可明显肿大，肾脏病情呈现进行性可发展至肾衰。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如继发性免疫缺陷，该病也表现为免疫缺陷的临床表征，但其发病原因与本病不同为免疫系统的功能异常所导致，做实验室检查可与本病区别。
治疗
治疗本病系HIV病毒感染所致，故而临床上主要以抗病毒治疗为主，再以免疫支持以及抗感染治疗为辅，同时需要着重治疗患儿的肾脏病变。（1）使用透析疗法或者采取肾脏移植手术，主要用于治疗肾衰情况严重的患者，避免泌尿功能完全丧失之后造成机体的全身性损害致死。（2）选用齐多夫定治疗，幼儿每12h一次，1.5mg/kg/次，两周后可稍加剂量，青春期的患者每日使用三次，每次200mg。（3）选用奈韦拉平使用，初生婴儿使用量为5mg/kg，每日使用一次，两周后可改剂量为120mg/m2。青春期患者可使用每12h一次治疗，每次200mg。（4）可选择对患者进行丙种球蛋白的静脉注射用以做支持治疗，可直接增强患儿的抵抗能力，对一般的感染可起到免疫作用。
预后
预后本病预后极差，肾脏衰竭性变化往往具有进行性，晚期肾衰可导致全身性的代谢功能障碍继而致死。垂直感染的AIDS患者往往在出生发病后一年即可死亡，多为外源性感染导致的其他并发症致死，目前采用的治疗手段只能对HIV病毒起到一定的抵抗作用，不能灭杀，导致在机体内部致病，不能治愈，采取免疫支持的方式可起到一定的抵抗作用但一段时间后疗效下降，结果较差。
预防
预防具有本病家族病史的夫妇应注意避免患儿的出生。孕妇在妊娠期间采取HIV筛检避免患儿出生，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统，大龄夫妇生育前应做好孕前指导，怀孕期间做好产前诊断，早发现早治疗。患病儿童需排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。着力对患儿的感染情况做好预防可有效预防此病。
参考资料
张泉周玲，小儿获得性免疫缺陷综合征四例，中国小儿急救医学【J】，2009,16(4)..