Ⅳ型肾小管性酸中毒

Ⅳ型肾小管性酸中毒又称高血钾型肾小管性酸中毒、高钾型RTA。别名：高血钾型肾小管性酸中毒hyperkalemicrenaltubularacidosis4型肾小管性酸中毒generalizeddistaltubularacidosistypeⅣ四型肾小管性酸中毒高钾型RTA肾小管性酸中毒Ⅳ型英文名：Typeⅳrenaltubularacidosis发病部位：肾小管就诊科室：肾内科症状：高氯性酸中毒血钾增高多发人群：老年人治疗手段：综合治疗并发疾病：高钾血症是否遗传：否是否传染：否

症状表现为高氯性酸中毒及血钾增高，但因肾脏H＋的排泌还受其他诸多重要因素影响，故其酸中毒程度一般不如I、II型RTA严重，尿pH常在5.5以下，但尿总的酸排泄量较正常人明显减少。根据肾小管损害程度及钠盐摄入状况可出现程度不同的失盐及相关症状。常有心悸、乏力、恶心、肌肉刺痛、感觉异常、严重可至肌无力和麻痹，甚至呼吸肌麻痹，有时可以心跳骤停首发。

病因1.原发性盐皮质激素缺乏：Addison病，双侧肾上腺切除，各种合成肾上腺盐皮质激素的酶如21-羟化酶缺乏以及催化皮质酮18-甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。2.低肾素低醛固酮血症：与原发性醛固酮缺乏相反，该型患者表现为肾素水平过低，多为老年人，伴轻－中度肾功能不全，但血钾升高、代谢性酸中毒与GFR下降不成比例，常见于糖尿病肾病、肾小管间质疾病。3.危重患者中的选择性低醛固酮血症：见于严重感染性或心源性休克患者，其血中ACTH和可的松水平升高，伴醛固酮下降或合成减少。原因与肝素、缺氧、细胞因子等有关。由于低醛固酮的作用，患者表现为高血钾、代谢性酸中毒，予以保钾利尿剂、钾负荷时可加重。4.醛固酮耐受：又称为假性低醛固酮血症（PHA），PHAⅠ型见于婴儿，为常染色体显性或隐性遗传。PHAⅡ型见于成人，表现为高血钾、高氯性代酸、钠潴留及高血压，GFR正常，血肾素及醛固酮水平不低，酸中毒为轻度，予盐皮质激素无反应。5.继发性肾脏疾病伴肾小管分泌障碍和（或）高血钾：为皮质集合管的电压障碍，血醛固酮水平可降低、正常或升高。由多种继发性肾疾病或药物所致，大多累及小管间质，如镰刀细胞病、SLE、梗阻性肾病等，药物有螺内酯、环孢素A、氨苯喋啶等。有人又称之为PHAⅢ型，除高血钾外，尿呈碱性。

检查血液生化检查，判断患者是否有代谢性酸中毒，二氧化碳结合力是否在正常范围；电解质检查同步进行尿的检查，来判断患者的尿pH值的酸碱性，尿液里面是否有氨基酸、蛋白质、磷酸盐等特殊成分；骨骼检查，帮助判断患者是否会存在生长发育的问题，泌尿系X线检查帮助判断是否合并肾结石、泌尿系结石；肾脏彩超，帮助判断患者是否合并有高钙血症、肾钙化、肾结石；专业性检查，如尿的可滴定酸检测，氯化铵的碱负荷检测；Ⅳ型肾小管性酸中毒，要注意给患者进行心电图检查，帮助判断是否合并有高钙血症。

诊断Ⅳ型肾小管性酸中毒，患者有肾小管性酸中毒表现之外，还合并有高钾血症，心电图显示高钾血症的波形。血HCO大于17mmol/L，尿pH通常小于5.5

治疗1、治疗原发病。2、纠正酸中毒：可用碳酸氢钠纠正酸中毒也也助于降低高血钾。3、降低高血钾：应禁食低钾饮食，口服离子交换树脂、呋塞米。出现严重高血钾（大于6.5mm1/L）应及时进行透析治疗。4、肾上腺皮质激素：可口服氢化可的松，低醛固酮血症患者每日0.1mg,而肾小管抗醛固酮患者应每日口服0.3~0.5mg.

预后Ⅳ型肾小管性酸中毒的患者往往会合并有高钾血症，出现与高钾血症相关的神经系统，心脏电生理，包括肌肉系统等一系列的临床表现；预防上述并发症，要做到早期诊断，早期积极治疗预后良好。延误治疗预后差。

预防要注重诊断，诊断应该更清晰和更专科化，如果患者有遗传性的因素，应该在出生以后早期检查出来；如果后期有一些原发性疾病，要对原发性疾病进行系统和规范的治疗，预防后面累及到肾小管性酸中毒；对于有合并症的患者，需要同步血生化检查和尿液检查，更好的去预防出现肾小管性酸中毒；在以上环节提高警惕性，提高肾小管性酸中毒的诊断率和治愈率，能够改善患者的整个预后。

肾内科