胰腺内分泌肿瘤

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疾病简介

胰腺内分泌肿瘤(Pancreaticendocrinetumors)胰腺内分泌瘤来自于胰岛。胰岛由多种功能不同的细胞组成,细胞来源不同的胰腺内分泌瘤表现不同的临床综合征。别名:无英文名:Pancreaticendocrinetumors发病部位:胰腺就诊科室:普外科症状:心慌发抖苍白出汗心动过速饥饿腹泻多发人群:所有人群治疗手段:手术治疗药物治疗并发疾病:低血糖症急性消化性溃疡幽门梗阻(成人)急性胃穿孔胃出血是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状一、胰岛素瘤:典型症状为清晨自发性低血糖,也可由进餐延误、运动、劳累、精神刺激或发热等诱发,给予葡萄糖后症状缓解。临床表现分两类:①低血糖诱发儿茶酚胺释放症:表现心慌、发抖、苍白、出汗、心动过速和饥饿等。②神经性低血糖症:因低血糖造成脑组织缺乏葡萄糖而引起的症状,如人格改变、精神错乱、癫痈发作和昏迷等。半数病人两类临床表现兼具。为避免发作,病人常因加餐而致肥胖。二、胃泌素瘤:临床表现主要表现为消化性溃疡的症状和腹泻。溃疡最常见于十二指肠球部。约半数病人有腹泻,与胃酸高分泌有关。60%的病人伴出血、穿孔或幽门梗阻等并发症。

病因

病因各种因素引起胰腺内分泌干细胞的基因突变,激活相关的癌基凼或使抑痛基因失击活性,使细胞异常增殖,根据不同基因的表达产物而增殖为相应的内分泌肿瘤细胞,导致有关的激素异常分泌。

检查

检查1.实验室检查①反复测定空腹血糖可低至2.2mmol/L以下。②葡萄糖耐量试验可呈低平曲线。③禁食后发生的症状性低血糖常伴有血清胰岛素水平升高大于25(正常值<24)。④病人经一夜禁食,胰岛素/血糖比值(胰岛素释放指数)大于0.4(正常值<0.3)。2.影像学检查B超、增强CT扫描、MRI及腹腔动脉造影等均有助于诊断和定位。选择性腹腔动脉造影显示出增强的肿瘤染色,可发现直径<1cm的肿瘤,国内报告其阳性率为75%。经皮经肝门静脉插管分段取脾静脉血测定胰岛素水平进行肿瘤定位诊断,准确率可达90%。术中B超检查简单易行,定位准确。

诊断

诊断通过相应的生化检查及激素测定,一般可对内分泌肿瘤作出定性诊断。但需要提及的是:①有些内分泌肿瘤可“间断性”地分泌激素,使血液中激素水平有时在正常范围内。因此,应多次采血作相应检查。②对高度怀疑的病人应加用激发试验和抑制试验,以增加诊断的可靠性。③有条件的医院应在采血时,作血浆中多种消化道激素的放免测定,以提高诊断率。

治疗

治疗一.胰岛素瘤:一经确诊应行手术切除。术中应监测血糖。注意多发,防止遗漏。恶性胰岛素瘤还应切除转移灶。胰岛细胞增生症需行胰腺大部切除术。术后残余肿瘤伴症状性低血糖不能控制时,二氮嗦能改善低血糖症状。不能切除者用链脉佐霉素及奥曲肤治疗有一定效果。二.胃泌素瘤:治疗包括两方面,一要控制胃酸的高分泌,二要切除胃泌素瘤。1.药物治疗质子泵抑制剂均能有效减少胃酸分泌,从而缓解症状。2.手术治疗根治手术能明显延长病人的生存时间。手术方法与胰岛素瘤基本相同。位于胰头部的肿瘤应行肿瘤切除术。如发现广泛转移而不能切除肿瘤时,可行全胃(靶器官)切除术,从而缓解症状并可抑制肿瘤的生长。若术中探查阴性处理如下:①术前药物治疗有效者:行高选择性胃迷走神经切断术,可减少术后治疗药物的用量。②术前药物治疗无效者:行全胃切除术。甲状旁腺功能亢进者应切除甲状旁腺。发现有多发的胰腺和十二指肠粘膜下肿瘤时,应行肿瘤切除。

预后

预后胰腺内分泌肿瘤的生存期优于其他类型胰腺肿瘤,即使是伴有肝转移的胰腺内分泌肿瘤的中位生存期也可达48个月,5年生存率近40%。总之,早期诊断率的提高,积极的根治性切除肿瘤。

预防

预防养成良好的生活习惯,戒烟限酒,不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物,有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳,加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动。

参考资料

1.实验室检查