脾功能亢进症

脾功能亢进（hypersplenism）是一种综合征，引起脾大原因有多种，如：传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。别名：脾亢英文名：hypersplenism发病部位：脾脏就诊科室：普外科症状：腹部不适血细胞减少感染抵抗力下降脸色苍白头昏心悸发热多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗中药治疗并发疾病：脾梗死肝脾肿大NOS是否遗传：否是否传染：否

症状血细胞减少可出现贫血，感染和出血倾向。有时巨脾的症状也很轻微，患者可感到腹部不适，胃纳减小或向一侧睡时感到不舒服。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，往往提示脾梗死的可能。临床上脾大的程度与脾功能亢进也不一定平行。症状轻重不一，病情较轻时，甚至无症状。继发性脾功能亢进症，多伴有原发病的症状，甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状。患者抵抗力下降，脸色苍白、头昏、心悸，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。查体，脾脏可为轻度、中度及重度肿大。非特异性症状左上腹胀满，栓塞时脾区疼痛等。骨髓检查呈增生象，部分病例还可同时出现成熟障碍，这是因外周血细胞大量破坏，促使成熟细胞释放过多所造成的类似成熟障碍象。

病因脾脏病变几乎总是继发于其他的原发病。感染性疾病、免疫性疾病、淤血性疾病、血液系统疾病、脾脏疾病脾淋巴瘤、脾囊肿及睥血管瘤等、原发性脾大发病原因不明等都会引起脾大。

检查实验室检查(1)外周血涂片：由于许多血液学病变是与充血性脾肿大有关，外周血检查特殊的发现可为病因诊断提供线索。血小板偶尔<50000/μl，伴有平均血小板体积减少。除白血病以外，白细胞数可减少。过多的嗜碱粒细胞或有核红细胞或泪滴状红细胞出现，提示骨髓增生性疾病的诊断。(2)骨髓检查：可见到单系(或多系)细胞增生但相应的外周血细胞却减少;淋巴增殖性疾病时可见淋巴细胞浸润;髓系增殖性疾病时，骨髓细胞增生;急性白血病时可见原始细胞增加。影像检查：用核素锝标记的胶体脾扫描是一种可靠的无创性检查方法。通过检查可确定左上象限的腹块为脾脏，并可确认脾内病变。CT扫描可确定脾脏大小并可显示多种内源性及外源性病损的异常特征。磁共振检查可提供CT同样的资料，亦可确定血流型，特别可用于检查门静脉与脾静脉血栓形成。铬-51标记的红细胞和血小板寿命和脾摄取功能检查：该特殊检查在考虑切除时对判定这些细胞的潴留程度是有益的。生化检查：血液化学检查有助于许多伴有脾肿大疾病的诊断。血清电泳出现单克隆丙球蛋白病或免疫球蛋白降低提示淋巴增殖性疾病或淀粉样变性;多克隆性高丙球蛋白血症可见于慢性感染(例如疟疾、黑热病、布鲁菌病、结核)或伴充血性脾肿大的肝硬化，类肉瘤病以及胶原性血管疾病;尿酸增高发生于骨髓增生性疾病和淋巴增生性疾病;白细胞碱性磷酸酶在骨髓增生性疾病时升高，但慢性髓细胞性白血病降低;肝功能试验在肝硬化充血性脾肿大时可出现广泛异常。血清碱性磷酸酶单一地增高，如同在骨髓增殖性疾病，淋巴增殖性疾病以及粟粒性结核一样提示肝浸润。血清维生素B12升高可见于骨髓增殖性疾病，在慢粒白血病和真性红细胞增多症尤为如此，这由于中性多核白细胞所释放的维生素B12结合蛋白增多的缘故。

诊断诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标：1、注意原发病有无先天性溶血性贫血及后天性自身免疫性贫血，这些疾病可引起原发性脾功能亢进症。继发性脾功能亢进症的常见原因是肝硬化门静脉高压症，其他原因还有感染、淀粉样变性、淋巴瘤和骨髓增殖症等。2、本病的主要症状是由于血液红细胞、白细胞和血小板三系中一系、二系或全血细胞减少所产生的相应症状，如乏力、心慌、头昏、易患上呼吸道感染、牙龈及鼻出血和皮肤紫癜等。脾肿大、脾功能亢进症的临床表现取决于脾肿大和由脾功能亢进所导致的血液有形成分减少的程度。主要可有脉搏偏快、有力，脉压增大、皮肤黏膜苍白、皮下出血斑、咽喉部充血、扁桃体肿大、心界增大、心脏杂音和病理性心音、脾浊音区扩大或左上腹扪及肿块等。同时可能伴有原发疾病的体征，如浅淋巴结肿大、下肢浮肿、黄疸、肝掌、痴蛛痣、腹胀、腹壁静脉曲张及腹水征阳性等。

治疗对脾亢患者，首先应治疗原发病。若不能收效而原发病允许，可以考虑切脾。对于原发性脾亢，脾切除是较好的选择。在继发性脾亢，进行脾切除前应当充分考虑其原发病的严重程度、预后以及外科手术的风险。脾切除可以减少输血、感染发生率、减少出血、减轻疼痛。但15岁以下的患者、存在溶血危象者，则是手术的禁忌证。中医治疗：治法与方药：祛瘀软坚，兼调脾胃。方药：膈下逐瘀汤合六君子汤加减。方中当归、川芎、桃仁、红花、赤芍、五灵脂、丹皮、玄胡活血化瘀，香附、乌药、枳壳行气止痛，甘草益气缓中。如积块大而坚硬作痛，可用鳖甲煎丸以化瘀软坚。方中鳖甲入肝脾以软坚化瘀；大黄、桃仁、赤芍、丹皮、紫薇活血化瘀；桂枝通阳而利血脉；柴胡、川朴、蜂房、蜣螂疏肝理脾，行气导滞，以散气分之郁结；射干、半夏、葶苈子、石苇、瞿麦祛瘀行水；黄芩清肝热；干姜温脾；人参、阿胶益气养血。

预后脾功能亢进的主要危害在两方面。首先脾大造成的占位效应，会造成一定程度上的不适，主要以腹胀和进食后饱胀感为主。但是患者对此往往能够耐受，临床上可以见到“巨脾”患者，甚至整个左侧腹部都被脾脏所占据。脾功能亢进症通过治疗后患者的一般情况良好，症状消失，需要随诊复查患者的肝脏功能。

预防对准备切脾的病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

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