头颈部淋巴瘤

头颈部淋巴瘤是指发生于颅底以下，锁骨以上、颈椎以前部位的淋巴瘤，包括眼、耳、鼻、喉、口腔、颌面、甲状腺、唾液腺、组织等部位的淋巴瘤。英文名：发病部位：头颈部就诊科室：头颈外科症状：发热盗汗进行性消瘦多发人群：无特殊人群治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状以颈部和面颈中线区部位最为多见。颈部无痛性淋巴结肿大为最常见症状；位于腭及扁桃体者多表现为咽痛、咽异物感及腭或扁桃体表面溃疡或单侧扁桃体肿大；位于鼻腔鼻窦者多表现为鼻塞、脓涕，部分为血涕或鼻出血、面颊肿痛，鼻咽以鼻塞、血涕多见，鼻咽检查见黏膜弥漫性肿胀或软组织肿物；位于口腔颌面部者以口腔溃疡及颌面肿块多见∽J。侵犯咽部的伴有咽痛或声音嘶哑∞。局部不典型临床表现容易导致误诊。曾有非霍奇金淋巴瘤误诊扁桃体周围脓肿的报道"J。还可伴随其他全身症状，常见发热，其次为贫血、体重下降(中晚期患者表现)、皮肤瘙痒等№J。头颈部淋巴瘤全身症状少见。淋巴瘤的全身症状包括3个方面：①无其他原因解释的发热，38℃以上，连续3d以上者；②盗汗；③3～6个月内元原因的体重下降>10％者。头颈部淋巴瘤有全身症状表现较少见，预后生存率较高。

病因1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，实验证明，非洲淋巴瘤（burkitt淋巴瘤）患者eb病毒抗体明显增高，在患者肿瘤组织中，电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。3.免疫缺陷：实验证明，淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷，如系统性红斑狼疮（sle）与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高；免疫缺陷患者，如wiskott-aldrich综合征及艾滋病（adis）患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外，在先天性免疫缺陷患者家族中，淋巴瘤发病率明显升高。4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t（8;14）易位，使前癌基因c-myc活化，引起肿瘤的恶性增殖；某些淋巴瘤呈t（14;18）（q32;q21）易位，形成bcl-2/lgh融合基因，而使bcl—2过度表述，肿瘤细胞凋亡减少，寿命延长。

检查1、询问病史、体格检查：有无淋巴瘤家族史；有无无痛性淋巴结肿大；有无咽痛、咽异物感及腭或扁桃体表面溃疡或单侧扁桃体肿大；有无鼻塞、脓涕，血涕或鼻出血、面颊肿痛，鼻咽以鼻塞；鼻咽检查有无黏膜弥漫性肿胀或软组织肿物；有无口腔溃疡及颌面肿块；有无咽痛或声音嘶哑；有无发热、贫血、体重下降(中晚期患者表现)、皮肤瘙痒、盗汗等。2、实验室检查：包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血ＥＢ病毒ＤＮＡ滴度检测。3、影像学检查：１）ＣＴ：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强ＣＴ。2）ＭＲＩ：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选ＭＲＩ检查；尤其对于不宜行ＣＴ增强者，或者作为ＣＴ发现可疑病变后的进一步检查。３）ＰＥＴ⁃ＣＴ：除惰性淋巴瘤外，ＰＥＴ⁃ＣＴ推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；ＰＥＴ⁃ＣＴ对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。４）超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；3、病理检查：1）形态学：非常重要，不同类型的淋巴瘤具有特征性、诊断性的形态学特点。２．免疫组化：推荐用于免疫组化（IHC）检测的标记物包括CD20、CD3、CD5、CD10、CD21或CD23、κ/λ、CCND1和BCL2；推荐用于流式细胞术分析的标准物包括CD19、CD20、CD5、CD23和CD10。MALT淋巴瘤的典型免疫表型是CD5-、CD10-、CD20+、CD23-/+、CD43-/+、细胞周期蛋白D1-、BCL2-。在某些情况下，分子遗传学分析检测抗原受体基因重排或t(11;18)可能有助于诊断。此外，某些情况下可以考虑进行细胞遗传学或FISH检测确定t(11;18)、t(3;14)、t(11;14)和t(14;18)。3）荧光原位杂交：可以发现特异的染色体断裂、易位、扩增等异常，辅助诊断与特异性染色体异常相关的淋巴瘤，如Ｂｕｒｋｉｔｔ淋巴瘤相关的ｔ（８；１４）易位、滤泡性淋巴瘤相关的ｔ（１４；１８）易位以及套细胞淋巴瘤相关的ｔ（１１；１４）易位等。4）淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术：淋巴细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征，可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克隆性，以及无法通过免疫组化方法来鉴别的淋巴瘤，是对形态学检查和免疫组化方法的重要补充。

诊断1.确诊需要充分的活检材料血液病理学检查和免疫表型检测。2.推荐用于免疫组化（IHC）检测的标记物包括CD20、CD3、CD5、CD10、CD21或CD23、κ/λ、CCND1和BCL2；3.推荐用于流式细胞术分析的标准物包括CD19、CD20、CD5、CD23和CD10。MALT淋巴瘤的典型免疫表型是CD5-、CD10-、CD20+、CD23-/+、CD43-/+、细胞周期蛋白D1-、BCL2-。在某些情况下，分子遗传学分析检测抗原受体基因重排或t(11;18)可能有助于诊断。此外，某些情况下可以考虑进行细胞遗传学或FISH检测确定t(11;18)、t(3;14)、t(11;14)和t(14;18)。

治疗NCCN指南建议：1、对于I-II期或结外多部位病变的患者，宜行ISRT（24-30Gy）。放疗剂量取决于病变部位，眼部受累时通常减量。可包括利妥昔单抗作为某些患者的可选治疗方案。放疗或观察适合结外受累的患者。根据眼部和皮肤MZL患者接受抗生素治疗后有好转的零星报告，一些医生会在开始其他治疗前先给予一个疗程的多西环素经验性治疗。对于进行切除活检的患者，以及放疗或全身治疗可能产生明显合并症的患者，可能考虑进行观察。对于I-II期疾病患者，在某些病变部位（如肺、甲状腺、结肠、小肠和乳腺），用于确诊的手术切除可能就是合适的治疗方法。如果术后没有残留病灶，则进行观察，而对于手术后切缘阳性患者，则应行局部区域性放疗。2、最初5年，每3-6个月临床随访（包括根据病变部位和临床指征反复进行诊断性检验和影像学检查）一次，此后每年随访一次（或根据临床指征进行随访）。对于首次治疗后局部复发的患者，可进行放疗或根据针对晚期FL的推荐进行治疗。全身性复发患者应根据针对晚期FL患者的推荐进行治疗，即治疗与在诊断时为III-IV期患者（结外病变和多个淋巴结病变）一样。MALT淋巴瘤与大细胞淋巴瘤共存时，应该按照DLBCL的推荐进行治疗。

预后病期越早，预后越好；在同一类型和病期中，儿童和老年人预后较差。

预防在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触，容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。

中国恶性淋巴瘤诊疗规范（２０１５年版）.