十二指肠先天性狭窄
疾病简介
十二指肠先天性狭窄（congenitalstenosisofduodenum）与十二指肠闭锁相似，只是胚胎时期发育不正常的程度较轻，仅停留在狭窄阶段，故预后较好。发病率也较低。别名：无英文名：congenitalstenosisofduodenum发病部位：十二指肠就诊科室：小儿普外科症状：呕吐胃蠕动波上腹胀痛腹部有振水声消瘦多发人群：婴幼儿治疗手段：手术治疗并发疾病：便秘电解质紊乱营养性贫血是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状临床以呕吐为主要症状，多在出生后4天～1个月发生，每天只呕1～2次，也可数周、数月不呕吐。因大多数狭窄位于十二指肠第3、4部分，故呕吐物多含胆汁，很少含血液。大便次数和性质均可正常，当呕吐严重时可出现中或重度便秘。上腹胀轻重不等，重者可见胃蠕动波，有振水声。
病因
病因最常见的狭窄部位是十二指肠下段。肠腔狭窄程度不一，肠管并未失去其连贯性。在十二指肠肠腔内黏膜有一环状增生，肠腔阻塞较轻，但该处没有扩张功能，病程发展较慢，近端肠段日久形成巨大十二指肠。有些为隔膜型，中央有较大的孔隙(图1)；也有些十二指肠狭窄在胆总管胰壶腹附近有一缩窄段。胚胎发育阶段腔化不全正常肠道发育经过管腔开通、上皮细胞增殖和再度腔化3个阶段。当胚胎肠管在第2或第3个月中发育出现障碍，发生空泡但彼此融合不全，则形成肠管狭窄。
检查
检查X线钡餐造影，十二指肠狭窄的影像特征为：①十二指肠向心性狭窄，并显示狭窄的长度和程度(图2)。②有时可见十二指肠膜样物征象。③狭窄明显时，可显示十二指肠近侧的极度扩张，似巨大十二指肠症。④胃和十二指肠扩大的同时可有胃下垂，有时可达髂嵴以下。实验室检查：患者的血常规、尿常规、肝肾功能电解质、凝血功能检查均无特殊异常的情况。
诊断
诊断患儿自幼有间歇性呕吐病史，上腹膨胀、振水声等，X线钡餐摄片见十二指肠段狭窄，胃和十二指肠第1、2段均极度扩大等即可明确诊断。十二指肠狭窄的影像特征为：①十二指肠向心性狭窄，并显示狭窄的长度和程度；②有时可见十二指肠膜样物征象；③狭窄明显时，可显示十二指肠近侧的极度扩张，似巨大十二指肠症；④胃和十二指肠扩大的同时可有胃下垂，有时可达髂嵴以下。鉴别诊断：十二指肠狭窄应与先天性肥厚性幽门狭窄和十二指肠闭锁鉴别。十二指肠狭窄还应与环状胰腺、迷走腹膜带扭转、十二指肠扭结移位或旋转的盲肠外部压迫迷走的肠系膜上动脉或十二指肠前门静脉等因素所致的部分肠梗阻相鉴别钡餐检查钡灌肠及腹部B超等检查有助于鉴别诊断。但病因鉴别比较困难，常需术中明确诊断。
治疗
治疗对近端十二指肠梗阻的病人，手术宜采用右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进入腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。对十二指肠狭窄式隔膜形成患儿，在切开十二指肠近端前，应行胃造瘘置管。如果有隔膜存在，导管会附着其上，加压抽吸时可引起导管的皱折。如果存在风袋状隔膜，导管的尖端可感到插至更远端，但往往在风袋状或隔膜的附着处出现皱折现象。当这种隔膜存在时，切口应从近端纵行切开直至隔膜可能附着的部位。扩大切口，超过隔膜的附着处。这时应非常小心谨慎，因为壶腹经常伴随这些隔膜存在。
预后
预后有资料显示，手术死亡率约为３０％。由于术前准备及静脉营养，死亡率已下降至５％～１０％。随访结果发现，十二指肠先天性狭窄的病人术后有良好的生活质量，仅有轻微或根本无症状。但是，有研究资料表明，仍可有巨十二指肠、胆汁反流式胃炎的存在。尽管有这些发现，病人通常是无症状的，亦毋须进一步治疗。
预防
预防对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。
参考资料
十二指肠狭窄小儿普外科