腹膜假黏液瘤

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疾病简介

本病很少见。腹腔内充满浅色、透明的半固体的粘液物质。主要表现为腹围增加。通常病人的腹水量与其临床状态不相一致。别名:腹膜假性粘液瘤英文名:发病部位:腹膜就诊科室:普外科症状:腹围增加恶心呕吐腹部肿块治疗手段:手术治疗+腹腔化疗并发疾病:肠梗阻肠瘘是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状早期易出现腹痛、恶心、呕吐等症状,后期则常有腹胀、便秘、食欲不振、消瘦、腹部肿块、腹水等症状,常易诊断为恶性肿瘤腹腔内转移。检査腹部往往膨隆,腹壁触诊有揉面感或如硬橡皮感。来自卵巢者在行妇科检査时往往发现子宫附件有包块或子宫直肠凹内有肿物。通常病人的腹水量与其临床状态不相一致。因为肿瘤多为低度恶性,故一般病程较长而表现为反复发作的肠梗阻与肠瘘形成。

病因

病因常见病因是卵巢与阑尾的粘液囊腺瘤与囊腺癌,其中囊腺癌可以是粘膜内癌或低度恶性的浸润性癌。约45%的病变由卵巢引起,29%源于阑尾,其余为病因不明者。约1%〜2%的卵巢肿瘤病人产生腹膜假粘液瘤。其它少见的可能病因还有卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠道粘液性腺癌、脐尿管囊性腺癌、粘液性胳肠系膜囊肿、胆管癌及胰腺胶样癌。

检查

检查1.腹部平片呈特征性的弧线型钙化有助于诊断。2.超声与CT检查可见腹膜与大网膜上有高回声物质,这是由许多微小的粘液性囊肿引起;腹水中有许多回声或分隔;多处半固体样物质压迫肠管或使肝缘呈波纹状;一般腹水中肠管漂浮向前腹壁,且随体位改变,肠管多固定在胶胨状物质中而相对不移动;超声和CT扫描还可显示阑尾或卵巢病灶。3.腹腔诊断性穿刺可以抽出黏性胶样物。

诊断

诊断1.根据病史,有腹痛病史,体检发现腹部膨隆,腹水。腹壁触诊有揉面感或如硬橡皮感。2.结合腹部平片,腹部超声及CT等检查手段发现特征性的改变。3.来自卵巢者在行妇科检査时往往发现子宫附件有包块或子宫直肠凹内有肿物。4.腹腔诊断性穿刺可以抽出黏性胶样物。

治疗

治疗腹膜假粘液瘤治疗是综合性的。首先需彻底清除腹腔内胶胨状物,切除大网膜,卵巢受累时也一并切除。腹腔假粘液瘤具有在腹腔内特定解剖位置再分布的特点,即大量癌肿可累积在大网膜、右膈下、盆腔、右肝后间隙、左腹侧面后十二指肠悬韧带等处,而肠壁的浆膜面则完全无癌瘤。据此提出的治疗策略主张彻底手术加上腹腔内化疗。彻底的手术除上述切除范围外,还应仔细探查其它可能集聚的部位,从而达到彻底的切除。腹腔化疗应在术后早期,即腹膜粘连还没有形成,癌细胞还没被包裹前进行。一次彻底的手术加腹腔内化疗,可使病人达到长期的缓解

预后

预后由于肿瘤为良性或低度恶性,罕见转移,故病程较长。5年生存率为54%,10年生存率达18%。死因通常为肠梗阻与肠瘘。

预防

预防1.积极地治疗阑尾、卵巢等器官的假粘液性囊肿疾病,2.在饮食上多吃蔬菜,水果等。3.、适当的加强身体上的运动,养成良好的运动习惯。4、拒绝不良的个人嗜好等。

参考资料

腹膜假黏液瘤(PseudomyxomaperitoneiPMP)的病理一直存在有争议(以前病理分类可阅:http://bdhtyy721.blog.sohu.com/1447051...