脾脏原发性恶性肿瘤

脾脏原发性恶性肿瘤少见，来源于血管源性肿瘤，淋巴系统肿瘤，网状内皮系统肿瘤，纤维肉瘤别名：脾脏原发性恶性瘤英文名：primarymalignanttumorofspleen发病部位：脾脏就诊科室：普外科症状：脾脏渐进性增大质硬触痛明显胃区饱胀食欲不振腹胀低热乏力贫血消瘦多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗化学治疗并发疾病：肠梗阻是否遗传：否是否传染：否

症状脾区肿块，脾脏增大较快，质硬，表面欠光滑，左上腹持续性或间断性疼痛，发热、乏力及体重减轻。当邻近脏器受压、受侵会出现消化道症状。伴有感染时可出现畏寒、高热。不正常的血液学实验室检查如贫血，白细胞减少，血小板减少，这可能与脾肿大，免疫功能异常，牌网状内皮细胞吞噬功能增强有关。脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后，发生了非特异性的免疫反应，刺激了脾脏炎症区域内B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生，在身体内部某些因素失去平衡的情况下，这种增生可能会变得不受限制而发展成肿瘤。另外，遗传因素及脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也可能有一定的关系。

病因脾脏肿瘤的起因至今尚未完全阐明。但近30年的研究发现了一些脾肿瘤发生的可能相关因素，如感染因素(某些病毒、分枝杆菌、疟原虫等)、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等。

检查实验室检查：伴有功能亢进者可有外周血白细胞和血小板减少以及溶血性贫血。其他辅助检查：影像检查在脾肿瘤的诊断中有重要的作用。X线检查可发现脾影增大及局部压迫征象，但不具有特殊性。B超检查可确定脾脏有无肿块，系实质或囊性，但不能区分良恶性。经皮穿刺活检，危险性较大，且穿刺部位难以定准。CT及磁共振不仅显示脾脏本身的病变，还可显示肿块与邻近脏器的关系、淋巴结或肝脏的侵犯以及腹腔和胸腔的其他病变。选择性脾动脉造影可显示脾实质缺损等征象。

诊断根据病史、脾脏不规则的肿大、不明原因的发热、全身浅表淋巴结不肿大，以及实验室和影像学的检查等，一般可以诊断出脾脏的恶性肿瘤；但最近国外文献报道脾淋巴瘤在血循环中存在带有绒毛的淋巴细胞，应与慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病相鉴别诊断主要依靠循环性发毛淋巴细胞的形态学和免疫分型。鉴别诊断：鉴于恶性肿瘤的早期征象不明显，甚至部分晚期病例也无特异表现鉴别诊断更为重要，常需与下列疾病相鉴别：1、伴有脾大的全身性疾病如门脉高压所致淤血性脾大、恶性淋巴瘤和慢性白血病侵及脾脏等。2、脾本身的良性疾患如脾脓肿、脾结核、脾囊肿及脾脏其他的良性肿瘤。3、脾邻近器官的疾患如腹膜后肿瘤、肾脏肿瘤、胰腺肿瘤等。上述这些疾患，往往借助于病史、体检、实验室检查及影像学诊断、淋巴结穿刺活检等手段可资鉴别。

治疗目前多数学者主张对脾脏原发性恶性淋巴瘤行脾切除，并术后辅助化学治疗。手术的目的在于明确诊断以及分期，并且可以起到治疗作用。手术应切除病变的脾脏，并对脾脏周围区的淋巴结进行清除，同时楔形切除小块肝脏，进行准确的病理分期，以期指导术后的辅助化疗，确定合适的化疗方案。术中注意脾脏包膜完整，并对腹腔其他部位进行探查。若肿瘤已侵犯邻近脏器，但尚属可切除范围者，应争取行根治性联合脏器切除。绝大多数患者手术后给予联合化学治疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病生存创造有利条件。（1）霍奇金淋巴瘤：MOPP为首选方案，即氮芥(M)4mg/m2静脉注射第1天及第8天，长春新碱(O)1～2mg静脉注射第1天及第8天，丙卡巴肼(P)70mg/(m2•d)口服第1～14天，泼尼松(P)40mg/d口服第1～14天(仅用于第1及第4疗程)，休息1周开始第2个疗程，至少用6个疗程。（2）非霍奇金淋巴瘤：化疗疗效决定于病理组织类型，按分类的恶性程度，分别选择联合化疗方案。对于低度恶性者切除脾脏后可不予化疗，定期密切观察。有人认为脾恶性淋巴瘤行脾切除后，对脾床应进行放射治疗，可能治愈或缓解症状。此处应特别指出的是，以上所述为脾脏原发性恶性淋巴瘤的治疗原则。而对于淋巴瘤患者行脾切除术目前最常用于对霍奇金病进行分期，这一方面的研究国外报道较多。其意义在于可以提供有关疾病进展程度更为准确的信息，以便于血液学家和放疗学家选择更为合适的治疗方案。近年的研究显示，对淋巴瘤患者行脾切除术仅对部分患者有益，具体说包括Ⅰ和Ⅱ期没有广泛纵隔受累者。对于这部分患者可以先行放射治疗，若以后疾病复发，则可再行化学治疗，其效果较先行化学治疗者为佳。此外，对于晚期淋巴瘤伴明显脾功能亢进者，行脾切除有助于消除脾功能亢进，增加患者对化疗及放疗的耐受性。对于脾血管肉瘤和恶性纤维组织细胞里采取手术切除脾脏为惟一有效的治疗方法。术中应强调施行规范的整块切除，注意勿使脾包膜或肿瘤破裂，以免种植转移、必要时连用胰尾一并切除。

预后为提高脾脏原发性肿瘤的治愈率，提倡早期发现、早期诊断和以手术为主的早期治疗早期综合性治疗，治疗早预后佳，治疗晚预后差，脾脏原发性淋巴瘤经脾切除与综合治疗后，5年生存率可达30%以上。

预防（1）养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。（2）不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

陈国瑾.脾脏原发性恶性肿瘤[J].中国肿瘤临床与康复,1998(2):53-54..