原发性甲状腺恶性淋巴瘤
疾病简介
原发性甲状腺恶性淋巴瘤(primarythyroidmalignantlymphoma)是指原发于甲状腺的淋巴瘤，为少见的甲状腺恶性肿瘤。原发性甲状腺恶性淋巴瘤无传染。可引发结节性甲状腺肿。别名：原发性甲状腺何杰金氏病原发性甲状腺何杰金病英文名：primarythyroidmalignantlymphoma发病部位：甲状腺就诊科室：普外科症状：甲状腺短期迅速增大气管、喉部受压症状发热夜汗体重明显减轻甲状腺肿块肿块固定，活动度差多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗放疗化疗并发疾病：呼吸困难甲状腺功能低下广泛转移性肿瘤是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状病人常表现为甲状腺短期迅速增大，并可出现气管、喉部受压症状，有发热、夜汗、体重明显减轻等症状。多数病人就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等、质地硬实，常固定，活动度差。40%可出现颈部淋巴结肿大。30%的病人伴有言语不清。20%病人出现声嘶，10%出现呼吸困难，7%伴有甲状腺功能低下表现。远处转移多见于纵隔，可有骨、脾脏侵犯。1.常发生于中老年人，其中约23%亦可发生于小于40岁年轻人。患病人群平均年龄约59岁。
病因
病因原发性甲状腺恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了慢性淋巴细胞性甲状腺炎的发生，还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激，诱导了原发性甲状腺恶性淋巴瘤的发生有待进一步研究。细胞来源。以往的甲状腺小细胞癌已统一归为原发性甲状腺恶性淋巴瘤。原发性甲状腺恶性淋巴瘤通常为中度恶性的弥漫性大细胞淋巴瘤，已证实其中69%主要为黏膜相关性淋巴样组织来源的淋巴瘤，黏膜相关淋巴样组织是指病理免疫学证实的一组具有相似分布特点及生物学行为的淋巴组织，主要位于胃肠道，肺支气管、咽黏膜层。
检查
检查一、实验室检查：1.血液检查血常规提示有无贫血及粒细胞减少等情况。2.甲状腺功能检查提示明显升高。3.骨髓穿刺排除血液病。4.细针穿刺抽吸细胞学检查可同时进行免疫学指标检测和流式细胞学检查，进一步明确诊断。细针穿刺抽吸细胞学检查可满足临床诊断要求。若怀疑难以鉴别的慢性淋巴细胞性甲状腺炎，则必须辅以上述免疫指标检测，必要时进行手术活检。二、其它辅助检查：1.X线胸片可显示纵隔增宽气管受压等，并有助于了解有无胸腔转移。2.CT扫描胸部及腹部CT，有助于了解有无纵隔、腹腔内外的淋巴组织病变。3.B超检查肝脾B超检查，排除肝、脾脏器侵犯。4.淋巴管造影若出现淋巴水肿，则需行核素淋巴管造影以了解梗阻位置。
诊断
诊断临床诊断原发性甲状腺恶性淋巴瘤有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步，术前诊断率有较大的提高。1.如出现下列情况应该高度怀疑本病：①甲状腺肿块短期迅速增大，伴颈部淋巴结肿大。②出现声嘶、呼吸困难。③伴有发热、体重减轻。④胸部X线片提示纵隔增宽，气管受压。⑤既往有HT病史。2.血常规、骨髓穿刺、全身骨扫描等可排除其他血液疾病；细针穿刺抽吸细胞学检查、活组织病理检查可明确诊断，必须做免疫组化检查；X线检查、CT扫描、B超等，有助于发现转移病灶。治疗前必须排除甲状腺良性结节，如腺瘤、结节性甲状腺肿、甲状腺癌以及甲状腺炎，必要时采取细针穿刺抽吸细胞学检查及相关的免疫组化指标检测，可基本上予以排除。
治疗
治疗对原发性甲状腺恶性淋巴瘤的治疗比较统一的认识有以下方面：1.若ⅠΕ、ⅡΕ期原则上采取外科手术切除。术后辅以放疗或化疗。2.若ⅢΕ、ⅣΕ期原则上采取放疗联合化疗方案。当甲状腺肿块明显增大，有压迫症状时，可采用手术姑息切除。3.当细针穿刺抽吸细胞学检查无法证实诊断而必须开放活检时可进行手术切除术后根据分期辅以放疗或联合放疗、化疗。4.放疗剂量一般为30～50Gy放射部位主要采取区域淋巴结区和纵隔区。5.化疗方案一般选用环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和强的松加上博来霉素、或甲氨蝶呤，或多柔比星（阿霉素）方案，平均周期为6个疗程。早期许多学者主张手术切除。随着对恶性淋巴瘤研究的深入，已证实淋巴瘤具有高度放射敏感性和化疗敏感性。手术切除在原发性甲状腺恶性淋巴瘤治疗中的应用逐渐下降。
预后
预后原发性甲状腺恶性淋巴瘤治疗后总的生存率为50%～70%。临床各期的5年生存率分别为Ⅰ期80%、Ⅱ期50%、Ⅲ期和Ⅳ期低于36%治疗后复发大多数在4年内，死因多为恶性淋巴瘤进展性急变以及腹腔实质脏器转移。
预防
预防保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。
参考资料
一、实验室检查：