全身黏液性水肿
疾病简介
全身粘液性水肿（generalizedmyxedema）系由甲状腺功能不全导致甲状腺素分泌减少或缺乏而产生。别名：真性粘液水肿成人粘液性水肿truemyxedema真性粘液性水肿英文名：generalizedmyxedema发病部位：皮肤就诊科室：内科症状：囟门迟闭乳牙萌出异常甲亢妇女出生的婴儿婴儿囟门异常多发人群：成年妇女治疗手段：药物治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状临床主要表现为呆小病(克汀病)、幼年黏液水肿、成人黏液性水肿患者出生后数周内出现症状幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻、成年期皮肤呈象牙色，干燥，粗糙，脱屑而增厚，尤以手，臂，大腿明显，有非凹陷黏液水肿，眉毛外侧脱落稀疏而细，腋毛和阴毛脱落，指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹，牙齿稀疏易碎，可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。
病因
病因甲状腺功能不全导致甲状腺素分泌减少或缺乏而产生、甲状腺功能不全可由甲状腺本身、垂体，偶或下丘脑的异常所致。
检查
检查1、皮肤科检查：皮肤呈象牙色，干燥，粗糙，脱屑而增厚，尤以手、臂、大腿明显，有非凹陷粘液水肿，眉毛外侧脱落稀疏而细，腋毛和阴毛脱落，指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹，牙齿稀疏易碎、2、实验室检查：基础代谢率低、血清甲状腺激素下降、血浆蛋白碘结合率减少；3、组织病理检查：真皮上、中部有成片黏蛋白沉积、伴成纤维细胞浸润。黏蛋白染色阳性。4、进一步做TSH兴奋试验、TRH兴奋试验。
诊断
诊断1、常见于成年妇女、2、全身症状：出汗减少，怕冷，疲困，胃口欠佳，体重增加，智力减退，体温低、面部表情淡漠，面颊及眼睑水肿，面色苍白，贫血，3、皮损以手、臂、大腿明显，面部表情淡漠，4、皮肤科检查：皮肤呈象牙色，干燥，粗糙，脱屑而增厚，尤以手、臂、大腿明显，有非凹陷粘液水肿，眉毛外侧脱落稀疏而细，腋毛和阴毛脱落，指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹，牙齿稀疏易碎、5、可伴有肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。6、组织病理检查：真皮上、中部有成片黏蛋白沉积、伴成纤维细胞浸润。黏蛋白染色阳性。
治疗
治疗1、应用于甲状腺片或L‐甲状腺素或L‐三碘甲状腺氨酸均有显著疗效。宜先从小量开始，逐渐加至耐受量。①左甲状腺素钠(L-T4)：左甲状腺素钠(L-T4)作用迟缓而持久，起效较慢，病人易耐受，1次/d，②干甲状腺粉(片)：是由动物甲状腺干燥粉末加工而成，主要含T4和T3，部分病人仍使用干甲状腺粉(片)治疗，效果也很好，但干甲状腺粉(片)所含甲状腺激素来源于动物甲状腺，与人的甲状腺比较，动物甲状腺中T3所占比例较大，干甲状腺粉(片)中极大量的T3导致吸收后短期内T3超过生理所需剂量。③左旋T3：作用快，持续时间短，仅用于T3抑制试验，黏液性水肿昏迷的抢救，甲状腺癌术后需要停药检查时。
预后
预后治疗效果较好，一般治疗2～3个月后都能收效，病人面目接近正常，少数重型黏液性水肿低温昏迷患者，可因垂体危象而死亡，大多数病人经过小剂量的甲状腺素片治疗都能生活自理，坚持家务劳动或工作，但比起正常人仍显示智力稍迟钝或反应较慢。
预防
预防1、定期筛查2、甲减的病因预防3、积极防止甲减病情恶化4、防止甲减愈后复发
参考资料
皮肤科内科全身黏液性水肿