鳄皮婴儿综合征
疾病简介
鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征，是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。别名：collodionbaby小儿火棉胶婴儿小儿Seeligman综合征小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病小儿层状鱼鳞癣综合征小儿Hebra脂溢性鱼鳞病鳄皮婴儿综合症小儿Carini综合征英文名：a1ligatorbabysyndrome发病部位：全身皮肤就诊科室：小儿皮肤科症状：鳞屑脱皮异常鱼鳞癣鱼鳞癣样红皮多发人群：婴儿治疗手段：药物治疗是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状婴儿出生时，周身被羊皮纸样或火棉胶样膜所紧裹。此紧裹着的膜使四肢处于一种特殊的固定位置，并有睑外翻。出生后24小时内开始出现皲裂和脱皮，有大的角质性片层脱落，有些病例在这种层状剥脱后迅速好转或完全恢复，有些病例则继续有限局性脱屑。多数病例为全身广泛而持续性受累，屈侧尤为严重。大的四边形鳞屑，有时可增厚如盔甲片。有些病例仅累及躯干，而另一些病例仅四肢受累。Lentz及Altman认为“火棉胶婴儿”是板层状鱼鳞病的一型。Reed等认为“火棉胶婴儿”本身不是一独立的疾病，它可见于多种疾病如表皮松解性角化过度鱼鳞病，伴性鱼鳞病，Sjōgren‐Larsson综合征及板层状鱼鳞病。
病因
病因本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。
检查
检查1、皮肤科检查：全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，2、血象检查：并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。3、组织病理检查：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚，棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
诊断
诊断1、多为早产儿及低体重儿，2、皮损似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样、3、组织病理检查：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚，棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。4、根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，
治疗
治疗1、可试用较大剂量维生素A注射或内服，也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。2、局部治疗：外用润肤的油膏，如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等；局部应用角质松解剂，如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等；可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。3、药物治疗方法：内服法：口服大剂量维生素A，每日50u/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。
预后
预后重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。
预防
预防参考遗传性疾病的预防措施，重视遗传病的咨询工作，做好孕期各种预防保健工作。
参考资料
皮肤科鱼鳞病