红斑狼疮

红斑狼疮，是一个常见于15-40岁的女性；临床上有多种表现，可累及全身任何脏器的典型自身免疫性疾病。别名：红斑狼仓狼疮紅斑狼瘡英文名：LupusErythematosus发病部位：面部皮肤浆膜关节就诊科室：风湿免疫科皮肤科症状：面斑红色斑疹口腔溃疡关节痛多发人群：女性治疗手段：药物康复疗法并发疾病：感染全血细胞减少肾衰竭狼疮性脑炎是否遗传：是是否传染：否

症状盘状红斑狼疮：是红斑狼疮最普通的皮肤表现之一，是红斑狼疮中最轻的类型。盘状损害最常见于面部、头皮和耳部，但可能广泛分布。有时可出现在黏膜表面，包括唇部、口腔黏膜。鼻黏膜、结膜和生殖器黏膜表面。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。有时可见白癜风样色素脱失。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。少数可伴有关节痛，极少数病例可转变为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤型红斑狼疮，具体典型的光敏感，损害局限于日光暴露部位皮肤。是一种独特的亚型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。损害常遗留色素沉着，但不形成瘢痕。环形红斑型一般病情较稳定，而丘疹鳞屑型孩子更易倾向发展为SLE。系统性红斑狼疮早期表现多种多样，初发时可仅单个器官累及，如关节、皮肤、肾脏或多系统同时受累。全身症状如发热、乏力、疲倦等，关节和皮肤表现常为本病最常见的早期表现，其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎及浆膜炎等。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎。皮损分布具有特点，常见于面部、上臂、躯干上部、乳房、臀部和股部。一些患者合并盘状损害。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。新生儿红斑狼疮，是亚急性红斑狼疮的一种亚型，可发生在其母亲有抗Ro自身抗体的婴儿。表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自陷性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。皮损消退后一般没有瘢痕，色素沉着可能会持续多月，可遗留毛细血管扩张。药物性红斑狼疮服用某些药物（尤以普鲁卡因胺和肼苯哒嗪最为多见）后引起的LE样皮损和免疫学异常。主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。

病因病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。1.遗传因素系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因、补体基因以及与固有免疫和细胞信号转导相关的基因。2.性激素本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。已发现SLE患者性激素的异常在于患者，特别是女性患者产生较强而持久雌激素作用和较弱的雄激素作用。3.环境因素及其他紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构，增加其免疫原性，发或加重LE，某些药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。

检查血常规可出现全血细胞减少、血小板减少；常有血沉增快、丙种球蛋白升高、Coomb实验和类风湿因子阳性，总补体、C3、C4下降、循环免疫复合物水平升高。ANA阳性率90%，但滴度不一定与疾病活动性相关。抗Sm抗体是SLE的标志性抗体，抗DsDNA及疾病活动性相关。SLE患者还可检测到抗ENA抗体、抗心磷脂抗体等多种抗体。肾脏受累者可有血尿、蛋白尿，少数病人有管型。其他脏器受累时，可有相应的肺功能、胸片、心电图、脑脊液检查等异常。组织病理：基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间黏蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积等。皮损表皮-真皮交界处可见免疫球蛋白和C3沉积。

诊断LE主要根据病史、临床表现和实验室检查综合诊断。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用ARA1997年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现，即可确诊。

治疗加强健康教育，注重患者的心理治疗，消除患者对疾病的恐惧和药物不良反应的担心，建立治疗信心，坚持正规治疗。患者应避免日晒，受凉和劳累，预防各种感染。育龄期女性应避免妊娠，采取非药物的避孕措施，病情稳定的患者可在医生监护下生育。抗疟药、非甾体消炎药对全身症状较轻的患者，仅有皮损、关节痛者可使用抗疟药、非甾体消炎药，不用活少用糖皮质激素。糖皮质激素是治疗SLE的主要药物，根据病情轻重给予调整激素用量；病情缓解逐渐减量至维持量，长期维持治疗数年甚至更长时间。重症狼疮性肾炎、狼疮性脑病患者可采用大剂量糖皮质激素冲击疗法，以尽快控制病情。免疫抑制剂对单用糖皮质激素效果较差或有禁忌症者，常合并使用免疫抑制剂，如环磷腺苷、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、他克莫司、雷公藤多苷等。静脉注射人血丙种免疫球蛋白大剂量静脉注射人血丙种免疫球蛋白对于合并溶血性贫血、血小板减少及糖皮质激素疗效不满意者可考虑使用。其他：生物制剂及中医中药、血浆置换血液透析及干细胞移植等可依患者病情试用。

预后本病目前经正确治疗大多能控制和缓解。应尽量控制在没有发生内脏损害的早期。红斑狼疮死亡的原因有肾功能衰竭、严重的脑损害、心衰、以及各种严重感染和混合感染，如肺炎败血症，中枢隐球菌感染等。

预防本病病因不同尚无预防的方法。本病在稳定期缓解期需预防其发作。仅有抗核抗体阳性而无临床表现的早期疑似病人也需及时治疗、预防发作。阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重病情，故需按时作息，调摄寒温，不要过于疲劳，避免刺激，节制房事和严格控制怀孕。

盘状红斑狼疮：是红斑狼疮最普通的皮肤表现之一，是红斑狼疮中最轻的类型。盘状损害最常见于面部、头皮和耳部，但可能广泛分布。有时可出现在黏膜表面，包括唇部、口腔黏膜。鼻黏膜、结膜和生殖器黏膜表面。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。有时可见白癜风样色素脱失。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。少数可伴有关节痛，极少数病例可转变为系统性红斑狼疮。