回归热型结节性非化脓性脂膜炎
疾病简介
回归热型结节性非化脓性脂膜炎表现为皮下炎症性结节，有系统症状，组织学上为小叶型脂膜炎，临床呈急性或亚急性经过，反复发作，女性多见，青壮年好发。别名：Weber-Christian综合征回归热型结节性非化脓性脂膜炎英文名：nodularfebrilenonsupprativepanniculitis发病部位：四肢就诊科室：风湿免疫科皮肤科症状：皮下痛性结节发热多发人群：青年女性治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状（1）皮下结节为本病主要症状，成批发作的红色、水肿性，大小不等的皮下结节，中等硬度，境界清楚。结节开始隐匿于皮下，发展后轻度隆起皮而，表面皮肤潮红、水肿，结节与皮肤粘连，活动性小，有明显触痛和自发痛。结节好发于四肢尤以大腿多见，对称分布，其次躯干，少数见于头面部，经数周或数月后结节逐渐消退。（2）发热发热常先于皮疹或同时发生，有低热、不规则热或高热，持续时间不定，通常皮疹出现数日后，发热逐步上升，持续1-2周后逐渐下降。发热时伴有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等全身症状。发热并非必发的症状，有部分患者无发热，仅出现皮肤结节。（3）内脏损害症状本病侵犯内脏脂肪者虽少见，但预后严重。根据受损脂肪部位不同，出现不同症状。伴有严重内脏损害者预后较差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肝、肾衰竭。
病因
病因病因不明，可能与下列因素有关（一）脂肪代谢障碍或影响脂肪代谢的酶异常。（二）免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物等（三）药物因素：碘、溴等卤素化合物，奎宁、磺胺、锑剂等可诱发本病。有报道结节性脂膜炎发生于局部注射IL-2部位，静脉用IL-2可加重结节性脂膜炎皮损。（四）其他：食用人工合成的低热量甜昧品亦可能为结节性脂膜炎病因。
检查
检查实验室检查：白细胞总数增多或偏低，中性粒细胞左移，血沉增快。血清及尿中淀粉酶正常。当内脏受累时．出现相应的实验室异常。发作期血清补体值降低，淋巴细胞转化率降低，显示体液和细胞免疫功能异常。组织病理：以脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期：第1期为急性浸润期，此期较短，有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。第2期为吞噬期，除少数淋巴细胞和浆细胞外，不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞，本期有诊断价值。第3期为纤维化期，泡沫细胞减少，除淋巴细胞和一些浆细胞外，纤维母细胞增生，最后大量胶原纤维增殖而纤维化。
诊断
诊断（1）本病好发于青壮年女性；（2）皮下结带成批发作，结节疼痛显著，结节消退后局部皮肤发生凹陷；（3）有发热等全身症状。鉴别诊断：需与结节性红斑、结节性多动脉炎、结节性血管炎、硬红斑等相鉴别。
治疗
治疗（1）清除体内感染灶，停用可疑致敏药物；（2）应用氯化喹啉、沙利度胺、吲哚美辛、氨苯砜等有一定疗效。（3）糖皮质激素能迅速控制急性期症状，使发热体温下降、结节消退，但减量或停用后，部分病例症状可再发。（4）还可采用中医药辨证治疗此疾病。清热解毒、活血化淤、养阴清热和凉血润燥。
预后
预后仅有皮肤损害者，预后好，虽常反复发作与缓解，数年后可完全缓解，有明显内脏累及者预后差。
预防
预防（1）注意卫生，避免感染；（2）加强身体锻炼，提高自身免疫功能。（3）早发现，早治疗。
参考资料
李隽,徐丽敏,纪华安等.结节性发热性非化脓性脂膜炎1例报告[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志.2010(01).