盘状红斑狼疮
疾病简介
盘状红斑狼疮（DLE）属慢性皮肤型红斑狼疮，典型皮疹为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块。别名：播散性盘状红斑狼疮局限性红斑狼疮盘状红斑狼疮(DLE)英文名：discoidlupuserythematosus发病部位：面部头皮就诊科室：风湿免疫科皮肤科症状：蝶形红斑口腔溃疡秃发多发人群：女性治疗手段：防晒、对症药物康复疗法并发疾病：鳞状细胞癌是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状典型皮疹为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。患者出现白细胞减少、血沉加快、ANA滴度升高、明显关节疼痛等表现时，有发展为SLE的可能，应密切监测。皮损仅累及头面部者为局限性DLE，尚累及躯干及手足四肢时则为播散性DLE。本病病程慢性，极少数损害晚期可继发皮肤鳞状细胞癌。
病因
病因病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。1.遗传因素系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因、补体基因以及与固有免疫和细胞信号转导相关的基因。2.性激素本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。已发现SLE患者性激素的异常在于患者，特别是女性患者产生较强而持久雌激素作用和较弱的雄激素作用。3.环境因素及其他紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构，增加其免疫原性，发或加重LE，某些药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。
检查
检查实验室检查看表现为：白细胞减少、血沉加快；抗核抗体可阳性，类风湿因子可阳性，免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）可同时升高，抗ENA抗体可阳性。组织病理：可见角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、色素失禁等，真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集的淋巴细胞浸润，胶原纤维间黏蛋白沉积，久之则炎性浸润减轻，基底膜增厚。狼疮带试验（LBT）：皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线状沉积，阳性率为80%-90%。
诊断
诊断本病根据典型临床表现结合实验室检查、组织病理学改变可作出诊断，应注意有无系统受累，以与SLE鉴别。此外尚需与脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹等相鉴别。
治疗
治疗对患者进行宣教，消除其恐惧心理，应避免日晒，外出时应采用防紫外线措施。外用药物疗法外用糖皮质激素，数目少、皮损顽固者可使用糖皮质激素皮损内注射。系统药物治疗抗疟药：可增强对紫外线的耐受性，并有一定得免疫抑制。抗炎治疗；如氯喹、羟氯喹等，长期服用者应定期进行眼科检查。维A酸类药物：抗疟药治疗无效者可选用口服维A酸，尤其对疣状DLE效果好，在4个月内起效。糖皮质激素：播散型DLE合并其他异常者可口服小剂量激素，病情好转后缓慢减量。其他：沙利度胺和雷公藤多苷可选用。
预后
预后主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为系统性红斑狼疮。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
预防
预防对患者进行宣教，消除其恐惧心理，应避免日晒，外出时应采用防紫外线措施是避免DLE加重或发展的重要举措。
参考资料
典型皮疹为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。