婴儿腹部远心性脂肪营养不良
疾病简介
婴儿腹部离心性脂肪营养不良（LCAI）主要发生于婴幼儿腹部，呈萎缩性斑片，离心性发展。别名：幼儿腹部离心性脂肪营养不良幼年腹部远心性脂肪营养不良英文名：lipodystrophiacentrifugalisabdominalisinfantilis发病部位：腹部就诊科室：小儿内分泌科症状：腹部初发为淡紫蓝色斑片，渐变暗红色，表面萎缩凹陷多发人群：婴儿或9岁之内小儿治疗手段：无特殊疗法并发疾病：局限性硬皮病[硬斑病]是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1）自觉症状不明显,偶尔有感觉缺失、烧灼、轻度瘙痒感。2）皮损初起于腹股沟或腹部，为淡蓝色斑，境界清楚，后变为暗红色，皮损渐萎缩凹陷，离心性扩展，周边呈淡红色，可累及腹部大部分区域，甚至累及腹股沟、胸部及背部皮肤，偶可累及颈部、面部及头部，皮下血管清楚可见。
病因
病因大多数患者无明显诱因,少数患者发病前曾有外伤、受压、局部注射、细菌和病毒感染、疝手术等病史。发病机理不明,吉住叶之等认为可能与局部机械刺激、微生物感染和代谢异常有关。今村贞夫推测,当局部受感染时可引起炎症细胞浸润,造成皮下脂肪融解、坏死和吸收,从而导致局部皮下脂肪的减少乃至缺失。由于有双胞胎和兄弟同患LCAI,因而有人假设可能与遗传有关系。再者,因本病好发于东方人种,特别是日本人,所以Ca-puto提出可能与种族因素也有一定关系。
检查
检查1）实验室检查：可有白细胞升高,淋巴细胞升高,嗜酸性白细胞升高,抗链球菌溶血素O和抗链激酶升高。2）皮损周边红斑区组织病理检查示皮下脂肪小叶程度不等的淋巴细胞及浆细胞浸润，可见脂肪小叶不同程度萎缩、减少。萎缩区表现为皮下脂肪消失或明显减少。汗腺周围可有炎性细胞浸润，甚至可伴有黏液。
诊断
诊断根据典型临床、组织病理及免疫组化结果可以诊断。本病临床上需要与硬斑病、特发性斑状萎缩、进行性特发性皮肤萎缩及狼疮性脂膜炎等鉴别。硬斑病皮损中央光滑、发硬，呈象牙白色，且组织病理表现为胶原硬化改变。特发性斑状萎缩的皮肤菲薄，组织病理示皮下脂肪大致正常，真皮胶原也无均质化改变。进行性特发性皮肤萎缩通常1~20岁发病，皮损为多发性皮肤萎缩凹陷，周围无炎症，组织病理示皮下脂肪无显著改变。LCAI组织病理表现有时与狼疮性脂膜炎类似，但狼疮性膜膜炎除了小叶间炎性细胞浸润外，有时可见淋巴细胞性血管炎、脂肪细胞的透明坏死、淋巴滤泡面改变等，且狼疮性脂膜炎有时会有抗核抗体（ANA）的异常，再结合临床表现可将二者鉴别。
治疗
治疗1）本病治疗困难，大部分患者13岁时皮损停止发展或自行消退。2）有学者报告补骨脂素长波紫外线（PUVA）对软化萎缩区皮损并阻止其进一步扩大有效。3）有作者尝试过外用和局部注射激素、外用维生素E软膏、内服青霉素和布洛芬对边缘部皮疹均收到一定的疗效,但这些方法对凹陷病灶及限制其扩大是否有效目前尚不清楚。
预后
预后LCAI为自限性疾病，大部分患者13岁时皮损停止发展或自行消退。
预防
预防1．提倡母乳喂养，因母乳最合婴儿营养2.患胃肠疾病时，必须给相当营养，补充代谢的损失3.对引起营养不良的原发病进行治疗，及时纠正合并症。
参考资料
孟峰.婴儿腹部离心性脂肪营养不良一例报告〔J〕.白求恩医科大学学报,1995,21(3):276..