小儿葡萄状肉瘤
疾病简介
起病时多无特殊表现，当肿瘤增长至一定体积时患儿则出现阴道血性排液或不规则阴道出血。同时伴有阴道内的肿物，尤其是当患儿哭闹，加腹压时即可见到肿物突出于阴道口。别名：小儿葡萄状横纹肌肉瘤pediatricsarcomabotryoides英文名：Pediatricsarcoma发病部位：盆腔就诊科室：小儿普外科症状：阴道血性排液或不规则阴道出血多发人群：儿童治疗手段：手术治疗药物治疗放疗并发疾病：尿潴留是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状当肿瘤增长至一定体积时患儿则出现阴道血性排液或不规则阴道出血。同时伴有阴道内的肿物，加腹压时即可见到肿物突出于阴道口。
病因
病因①人乳头状瘤病毒可能部分与其有关。HPV同阴道黏膜的发育异常变化相关，称为阴道上皮内瘤变(VAIN)。②雌激素年轻女性阴道透明细胞癌与其母亲妊娠期服用雌激素有关。
检查
检查一、实验室检查巴氏涂片检查①.因30%阴道癌病人有宫颈癌病史，这些患者应每年行巴氏涂片检查。②.女性在母体内有接触己烯雌酚历史应从月经初潮开始每年行盆腔检查和巴氏涂片。二、其他辅助检查应做阴道B超检查。
诊断
诊断典型的葡萄状肉瘤不难诊断，但由于早期表现较少，故诊断时多数肿瘤已达相当大的体积。对有异常排液或可疑表现的婴幼儿应及早施行阴道检查，发现肿物应即刻取活检做组织学诊断。1、分期诊断：FIGO分期如下：0期：原位癌。Ⅰ期：癌瘤局限于阴道壁。Ⅱ期：癌已侵及阴道周围组织，但未达盆壁。Ⅲ期：癌已达盆壁。Ⅳ期：癌已超出真骨盆或临床已累及膀胱、直肠黏膜。Ⅳa期：肿瘤侵及邻近器官或直接扩展出真骨盆。Ⅳb期：肿瘤扩展至远处器官。2、鉴别诊断葡萄状肉瘤与阴道炎鉴别，尤其是病变位于阴道远端时不易出现而致漏诊、误诊。
治疗
治疗①手术治疗：原位癌：阴道黏膜剥除术。Ⅰ期：累及阴道上壁，行根治性手术切除、部分阴道切除加双侧盆腔淋巴结清扫。阴道下壁受累，治疗原则同外阴癌＋双侧腹股沟淋巴结清扫。Ⅰ期病变放疗是替代疗法，无手术效果好。余下期别放疗，通常采用外照射与内照射相结合应用，最大限度的肿瘤控制推荐剂量至少70Gy，有作者认为放疗是有效治疗。5年存活率可达到0期100%，Ⅰ/Ⅱ期77%，Ⅲ/Ⅳ期56%。②药物治疗：药物有氟尿嘧啶(5-FU)、丝裂霉素、顺铂。
预后
预后阴道葡萄状肉瘤为高度恶性的肿瘤，多数进展迅速，预后极差。应注意饮食和作息习惯。
预防
预防①避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。②提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。③健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼。④多吃富含维生素A的食物。
参考资料
韩福友，李昭铸，于有，...-《中华小儿外科杂志》–2003.