小儿胆管畸形
疾病简介
小儿胆管畸形是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，多发于胆总管。别名：胆道畸形先天性胆管囊状扩张症英文名：congenitalcysticdilatationofbileduct发病部位：胆管就诊科室：小儿普外科症状：黄疸上腹部包块腹痛多发人群：小儿治疗手段：手术治疗并发疾病：胆汁性腹膜炎门静脉高压肝硬化是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疽三联症。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛;黄疽呈间歇性;80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现畏寒、发热，黄疽持续加深，腹痛加重，肿块有触痛等。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。
病因
病因胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有:①先天性胰胆管合流异常:胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张;②先天性胆道发育不良:胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张;③遗传因素:本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。
检查
检查1.B超、CT检查：可以较好地确定囊肿大小及其部位。其诊断率较高，而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。尤其是廉价而有效的B超，可作为首选的检查方法。2.腹部X线检查：囊肿大时平片即可发现与囊肿一致的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。3.实验室检查：血尿常规检查无异常表现。肝功能检查用于患者有无黄疸、胆道梗阻以及肝功能状态，是否合并肝硬化。
诊断
诊断对于有典型三联征及反复发作胆管炎者诊断不难。但三联征俱全者仅占20%-30%，多数病人仅有其中1-2项症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。绝大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出。
治疗
治疗一经确诊应尽早手术，以防反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。①主要治疗手段是完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合，疗效好。切除囊肿时仅需将囊肿粘膜在囊内粘膜下完整剥离，而无需切除囊肿壁。②对于并发严重感染或穿孔等病情危重者，可先行囊肿造痊外引流术，待症状控制，一般情况改善，黄疽消退后再行二期囊肿切除和胆肠内引流术。③对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术。④如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑施行肝移植手术。
预后
预后先天性胆管囊状扩张通过手术治疗后一般预后良好，患者症状消失。需定期复查。
预防
预防本病为先天性疾病，建议孕妇在妊娠开始的前三个月口服叶酸片对预防有一定的作用。另外妊娠期间不要吃太油腻的食物，注意保暖，防止感冒的发生。
参考资料
小儿胆管畸形先天性胆管囊状扩张先天性胆管囊状扩张症