小肠平滑肌肉瘤

小肠平滑肌肉瘤是发生于小肠的恶性肿瘤,小肠平滑肌肉瘤是一种少见的小肠恶性肿瘤,占小肠恶性肿瘤的第3位。别名：intestinalleiomyosarcomaliomyosarcomaofsmallintestine英文名：发病部位：小肠就诊科室：普外科症状：消化道出血腹痛腹部包块黑便多发人群：无特殊人群治疗手段：综合治疗并发疾病：消化道出血是否遗传：不确定是否传染：否

症状1、腹痛：约一半以上患者诉有腹痛，但部位和性质无特异性，多表现为隐痛或钝痛，腹痛无明显规律性。2、肠梗阻：肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻。腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状，可自行缓解，并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见，且体积较大，易引起肠扭转，造成绞窄性肠梗阻，出现持续性腹痛，阵发性加重，明显腹胀、呕吐频繁、无肛门排气及排便。3、消化道出血：较常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。4、腹部肿块：有一半患者以腹部出现肿物为首发症状，以腔外型多见。初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。

病因病因尚不清楚。平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔，但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块，或向肠壁内外突出的哑铃型。

检查1、组织病理学：镜下见瘤细胞像平滑肌细胞，呈编织状排列，胞浆丰富红染可有钙化、黏液变性或玻璃样变。2、血液检查：可有血红蛋白降低，血沉增快。3、大便隐血试验：肿瘤表面溃疡时大便隐血可阳性。4、影像学检查：CT检查：平扫示空肠肠管局部向肠壁外突出的类圆形软组织密度肿块，瘤体大小约125px×125px，边缘光滑清楚，内部密度不均，中心部大面积低密度区。肿瘤与邻近肠管关系密切，两端肠管萎陷。肿块偏心性腔外生长，推移周围肠管移位。增强：肿瘤周边部明显强化，与邻近肠管肠壁强化程度相近，中心部坏死区不强化。肿块周围肠壁外脂肪间隙清晰。

诊断40岁以上，临床有原因不明的腹痛、腹胀、腹部肿块和(或)消化道出血，或有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、腹泻、发热或恶病质等，应想到本病的可能。体检右上或左上腹有边界不清的肿块，活动度较大而部位不定者，大便隐血试验阳性，而X线未发现异常应高度怀疑小肠平滑肌肉瘤。临床确诊主要依据组织病理学诊断。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。肠平滑肌肿瘤良恶性的鉴别平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的预后截然不同，但两者的鉴别有时相当困难。小肠平滑肌肿瘤恶性标准为：①瘤细胞核分裂数≥2/25HPF，超过5个则可诊断为平滑肌肉瘤;②瘤细胞轻度以上的异形性;③细胞密度在中度以上;④瘤细胞对周围组织浸润;⑤瘤体直径≥6cm;⑥肿瘤伴坏死及囊性变。有①加上后面任何一项，或无①而有后面三项则要考虑恶性的可能。

治疗1、小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段，术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜，肿瘤一般不转移至淋巴结，故不必行淋巴结清扫，仅作相关系膜的扇形切除即可。2、如肿瘤已与周围脏器或组织粘连，不应强行分离，应同时合并切除与之相连之脏器或组织。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散，造成手术后复发。故操作时应十分仔细、轻柔，避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植，有远处转移，亦不要轻易放弃手术，应争取作姑息性手术，可能时将原发灶切除，同时耐心地逐个清除可见的肿瘤结节，以减轻瘤负荷，术毕用蒸馏水浸泡腹腔，并行腹腔化疗。3、十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁，有时肿瘤可相当大，但楔形切除肿瘤基底部的肠壁即可，一般不必作胰十二指肠根治术;有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁，或与胰腺难以分离时，可行胰十二指肠切除术。4、对于术后复发的平滑肌肉瘤，最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除。对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗。有时经过一次肝转移灶切除术后，再次出现肝转移，可考虑行第二、第三次肝转移灶切除术。平滑肌肉瘤对放疗不敏感，化疗尚缺乏有效药物，有报道选用达卡巴嗪(三嗪咪唑胺)，放线菌素D(更生霉素)等药物治疗，国外用链佐霉素对平滑肌肉瘤有一定的疗效。另外亦可给予生物治疗及中医中药等综合治疗。

预后预后与肿瘤的大小和深度有关，直径小于5cm者的预后较好。40%的平滑肌肉瘤发生复发，但转移极其少见；约1/3的平滑肌肉瘤发生转移，导致死亡。

预防1.禁烟禁酒：是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁，酒为湿热之最，吸烟、喝酒对咽部的危害极大。2.清淡饮食：凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害，应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品，多吃一些含维生素C的水果、蔬菜。3.注意口腔卫生：注意个人卫生，勤洗手。早晚可用淡盐水漱口，漱口后不妨再喝一杯淡盐水，可清洁和湿润咽喉，改善咽部环境，预防细菌感染。4.加强锻炼：平时多参加体育锻炼也是预防咽喉癌措施之一，增强机体防御能力，因为人体免疫力及咽喉部抵抗力降低最易使咽喉疾病反复发作。

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