特异性心肌病

特异性心肌病是指由已知病因引起的心肌疾患或伴随于其它系统疾病的心肌病变，过去称为继发性心肌病。英文名：发病部位：心脏就诊科室：内科症状：心室扩张心律失常等多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗并发疾病：心律失常[心律不齐;心律紊乱]是否遗传：是是否传染：否

症状一、特异性心肌病指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病常见有以下几种：1、缺血性心肌病表现为：扩张型心肌病伴收缩功能损伤而不能以冠状动脉病变或缺血损伤的范围来解释；2、瓣膜性心肌病表现为：心室功能障碍而超过了其异常负荷；3、高血压性心肌病常表现为：左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点；4、炎症性心肌病：为心肌炎伴心功能不全的炎症性心肌病，有特异性自身免疫性及感染性；5、代谢性心肌病：内分泌性如甲状腺功能亢进减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症和糖尿病；6、全身系统疾病：包括结缔组织病如：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、硬皮病和皮肌炎；浸润和肉牙肿如结节病及白血病；7、肌营养不良：包括Duchenne肌营养不良、Becker肌营养不良、强直性肌营养不良医学|教育网搜集整理；8、神经肌肉病变：包括遗传性共济失调、Noonan综合征及着色斑病；9、过敏及中毒反应：包括对乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、放射线等损害的反应性心肌病；10、围生期心肌病：可首次在围生期发病的疾病。二、特异性心肌病常见的症状有：1、特异性心肌病患者的心脏症状和体征与原发性心肌病相比并无明显的差异，都可有不同程度的心力衰竭表现，如活动耐力下降甚至活动受限，可自述心悸、气短，出现尿少、水肿或咳嗽、呼吸困难。2、查体可发现颈静脉怒张、心脏扩大、心音低钝、奔马律、心脏杂音、肝脏肿大和水肿等。3、部分患者可发生各种心律失常及栓塞征象。4、进行有关辅助检查，无论做心脏超声、心脏X线、心电图及心脏棱素显影检查，都可发现不同程度的心脏扩大和/或肥厚、心功能减退和心肌受累；心肌酶谱可增高。

病因1.感染性因素：包括各种病原体如病毒、立克次体、细菌、霉菌、原虫、蠕虫等引起的心肌炎，有人称之为感染性心肌病。但目前国内外学者对此认识尚未完全统一，国内多数人仍习惯于把此类称为心肌炎，其将那些病程迁延的慢性病例临床上出现心脏扩大、心力衰竭、心律失常和栓塞征象时才称之为心肌病。2.营养代谢性因素：贫血、重度营养不良、维生素B、缺乏症(脚气病)、肥胖症，糖尿病，钙钾镁代谢紊乱、糖原贮积症、粘多糖病等可能引起特异性心肌病。3.结缔组织病性疾病：系统性红斑狼疮、结节性动眯周围炎、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病及混合性结缔组织病等引起的心肌病变。4.神经肌肉性疾病：进行性肌营养不良、重症肌无力、遗传性共济失调等丧病发生的心肌受累。5.内分泌性疾病：甲状腺功能亢进或减退、肾上腺皮质功能亢进或减退、嗜铬细胞憎、垂体前叶功能减退等引起的心肌病变。6.肿瘤或血液病：各种白血病、恶性肿瘤等浸润心肌，引起心肌病。7.过敏或毒性反应：包括各种药物、砷铅汞磷锑等化学物质、蛇毒、酒精、一氧化碳、映氧、放射线、低温、中暑等引起起的心肌损害，即化学和物理因素引起的心肌病。高原缺氧性心肌病也属此类。

检查1、胸部X线检查检查可发现患者心影增大，检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。2、心电图检查|心电图检查时可发现患者左心室肥大、ST段压低、T波改变及各种心律失常表现，能够对病变部位作出一定的定位诊断。3、超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超3声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。4、核素检查：可见心腔扩大、心搏量降低。5、心导管检查：示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。

诊断特异性心肌病的诊断要点包括①具有心肌病一般的临床表现特点和辅助检查所见；②可查到心肌病变的明确病因或与其它脏器、组织的病变密切相关即心肌病变为全身性疾病的一个部分。第②点须必备。它是区别于原发性心肌病的关键，缺乏这一点就不能诊断为特异性心肌病。

治疗特异性心肌病的治疗除对心肌病的症状和体征及时给于对症处理外，还应积极进行相关的病因治疗。1.对症处理：心肌病患者常有心力衰竭、心律失常和栓塞征象，应根据每例患者存在的具体临床表现给于相应的处理。如有心力衰竭时，嘱其卧床休息，并控制水钠摄入，常应用洋地黄类、儿茶酚胺类、非洋地黄类、非几茶酚胺类等正性肌力药物，同时可给利尿剂和心肌代谢赋活药；如疗效不够满意，可选择合适病倒给予β受体阻滞剂或钙通道抑制剂。患者如有严重的心律失常，可根据其性质应用抗心律失常药物，避免发生致命性心律失常，同时也有利于心脏功能的恢复。上述对症处理与原发性心肌病的处理几乎相同。2.病因治疗：这一点是与原发性心肌病不同之处。只要诊断为特异性心肌病应给予积极的病因治疗，因为抗心衰等治疗只是一种对症处理，如病因未除，必然导致反复发生心力衰竭和心律失常或迁延不愈。如对原发病能进行有效治疗，心肌病变也将随之消除；若原发病无特效疗法，心肌病变则可进行性加重，并常成为患者的主要死因。

预后特异性心肌病的预后主要取决于病情的轻重、病因或原发病性质以及有无特效治疗。

预防由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。在现有的预防措施上，由于本病的并发症较多也较常见，因此积极治疗本病并采取有效措施防止并发症的发生是关键。

心肌病