十二指肠良性肿瘤

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疾病简介

十二指肠良性肿瘤较恶性肿瘤少见,良、恶性比例为1∶2.6~1∶6.8。十二指肠良性肿瘤本身虽属良性,但部分肿瘤有较高的恶变倾向,有的本身就介于良、恶性之间,甚至在镜下均难于鉴别。别名:benigntumordodecadactylonbenigntumorzwolffingerdarm英文名:benigntumorofduodenum发病部位:十二指肠就诊科室:普外科症状:上腹部不适食欲减退嗳气反酸黄疸多发人群:所有人群治疗手段:手术治疗并发疾病:消化道出血缺铁性贫血是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状十二指肠良性肿物的临床症状无明显特征性,这是造成许多病人无法早期确诊的主要原因。一些肿瘤早期几乎无临床症状,少部分患者是因为其他疾病剖腹手术时偶然发现。随着肿瘤的增大,大多数患者会出现各种症状。1.一般症状可出现上腹部不适,食欲减退、嗳气,反酸等类似慢性胃炎、胃溃疡病的症状。因此,易与这些消化道疾病相混淆。2.腹痛约30%的十二指肠腺瘤性息肉的病人可出现间歇性上腹部疼痛,伴恶心、呕吐。带蒂的十二指肠息肉位于降部以下时可引起十二指肠空肠套叠,而球部巨大腺瘤可逆行进入幽门,导致急性幽门梗阻,称为球状活瓣综合征(ballvalvesyndrone)。位于十二指肠的平滑肌瘤由于肿瘤的牵拉,肠管蠕动失调以及瘤体中心坏死而继发的炎症反应、溃疡、穿孔等都可以引起腹痛。巨大良性十二指肠肿物如引起肠管梗阻也可造成相应的腹痛、恶心、呕吐症状。3.消化道出血25%~50%的十二指肠腺瘤和平滑肌瘤的病人可出现上消化道出血症状。这主要是由于肿瘤表面缺血、坏死,溃疡形成所致。临床上主要表现为急性出血和慢性出血。急性出血以呕血、黑便为主;慢性出血则多为持续少量出血,大便潜血试验阳性,可导致缺铁性贫血。也有报道十二指肠巨大错构瘤和血管瘤引起消化道大出血。4.腹部肿块巨大的十二指肠良性肿物可以腹部肿块为主要症状,特别是肠腔外生长的平滑肌瘤,可在腹部体检时扪及肿块,一般较为固定,界限较清楚,其质地因病理性质而异,可柔软而光滑,或坚韧而不平。5.黄疸生长在十二指肠降部乳头附近的良性肿物,如压迫胆道下端及乳头开口部位,可出现不同程度的黄疸。6.其他位于十二指肠部位的神经内分泌肿瘤可根据其肿瘤细胞构成情况引起相应的临床表现,如胃泌素瘤导致的卓-艾综合征;家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及颊黏膜色素沉着等。

病因

病因十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织,发病原因不明。较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种:1.腺瘤(adenoma)多数腺瘤呈乳头状或息肉状,突出于黏膜表面,可为单发或多发,是十二指肠良性肿瘤最常见者。根据其病理特征又可分为:1)管状腺瘤(tubularadenoma):此种腺瘤多为单个,呈息肉状生长,大多有蒂,易出血,基底宽者一般体积较大。组织学上主要是由增生的肠黏膜腺体组成,上皮细胞可有轻度异形性,属真性肿瘤。2)乳头状腺瘤(papillaryadenoma)和绒毛状腺瘤(villousadenoma):由于此类瘤易于癌变,据报道21%~47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变,故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕。这种腺瘤常为单发,表面呈乳头状或绒毛状隆起,基底部宽,无蒂或短蒂。组织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖,间质富含血管,故临床上极易出血。柱状上皮细胞内含有大量黏液细胞,可有不同程度异形性,故其恶变率大于腺瘤样息肉,不同的文献报道其恶变率在28%~50%。3)Brunner瘤:又称息肉样错构瘤或结节样增生。肿瘤多位于黏膜下,呈息肉样突起,直径可由数毫米至数厘米,无明显包膜。镜下可见黏膜肌层下,十二指肠腺增生,由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构,本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外,很少恶变。4)非瘤性息肉:如增生性息肉(hyperplasticpolyp)和炎性息肉(inflammatorypolyp),均属非瘤性息肉,一般可自行消失。5)胃肠道息肉综合征:如Gardner综合征、Peutz-Jeghers综合征、家族性腺瘤性息肉病(famillialadenomatouspolyposis,FAP)等,此类病变均为多发性,可分布于全消化道,十二指肠的病变可发生恶变。

检查

检查1.上消化道钡剂造影上消化道钡剂造影是十二指肠肿物首选的诊断方法。文献报道普通钡餐造影对十二指肠息肉病变诊断的阳性率64%~68%,而十二指肠低张气钡双重造影的阳性率可达93%。如果在低张造影时,加用使十二指肠松弛的药物,如高血糖素,则效果更好。腺瘤的X线征象为肠腔内圆形充盈缺损或透亮区,边缘光滑,黏膜正常,如有蒂者则可有一定活动度。平滑肌瘤多表现为十二指肠有圆形或椭圆形缺损,边缘光滑。十二指肠的钡剂造影可以弥补纤维内镜对十二指肠第3、4段观察欠佳的不足。2.纤维内镜十二指肠纤维内镜可以直接观察十二指肠肿瘤情况并可以取活检或切除后活检,常用的内镜有2种,即侧视镜(side-view)和直视镜(direct-view)。由于十二指肠第3、4段观察上的局限性,故有人主张以小肠镜来检查十二指肠乳头开口以下部分的十二指肠病变较好,而上消化道造影与纤维内镜相结合可以有效地降低误诊率。3.超声诊断普通超声对十二指肠肿瘤诊断有一定的局限性,因十二指肠腔内的气体干扰了超声影像的观察。但如十二指肠肿瘤生长在壶腹周围,引起胆管扩张或胰管扩张;大的十二指肠球部肿物引起幽门梗阻导致胃扩张等,超声检查可能提供间接影响以供临床参考。4.选择性动脉造影选择性动脉造影对十二指肠肿瘤有一定诊断意义,尤其在十二指肠肿瘤的血供等方面给临床上提供重要依据。另一方面,对于内分泌肿瘤,如胃泌素瘤,通过选择性动脉造影及选择性动脉注入secretin,然后测肝静脉血胃泌素水平,以达到区域定位的目的。5.核素扫描主要应用于十二指肠神经内分泌肿瘤的诊断和定位,如用123Ⅰ或111Ⅰ标记的octreotide(生长抑素同源物)注射后,对表达生长抑素受体的胃泌素瘤具有极高的敏感性,阳性率可达35%,但对生长抑素受体阴性的病灶无诊断价值。6.CT及MRICT和MRI对于十二指肠良性小肿瘤的诊断意义不大,但对于较大的平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤有一定帮助。对由于十二指肠肿瘤引起的其他改变,如胆道扩张、胰管扩张等,有一定的影像学参考意义。

诊断

诊断十二指肠良性肿瘤早期不易诊断,即使出现上述临床表现,亦非本病所特异。关键在于应想到本病的可能性,及时合理地选择内镜活检、X线钡餐等检查,多可明确诊断,少数诊断困难且具有手术指征者,可行手术探查。尤其是原因不明的上消化道出血、梗阻、黄疸而又高度怀疑十二指肠肿瘤者,应放宽手术探查指征。十二指肠良性肿瘤应与恶性肿瘤相鉴别,引起梗阻性黄疸,尤其是黄疸呈间歇性发作并发热者,应与胆总管结石,胆管炎等鉴别。

治疗

治疗十二指肠良性肿瘤的治疗,原则上以切除为首选治疗方法。较常见的十二指肠肿瘤中腺瘤性息肉、平滑肌瘤等有一定的恶变率,特别是家族性息肉病(FAP)的患者,其位于十二指肠乳头和壶腹区的腺瘤和微腺瘤具有较高的癌变率。另不同文献报道十二指肠绒毛状瘤的癌变率为28%~50%,应尽早手术切除,并加强术后随诊。

预后

预后十二指肠良性肿瘤的患者通过手术治疗后,一般预后情况良好,患者症状消失。

预防

预防补钙有助预防肠良性肿瘤:有研究显示,那些每天补充钙片的人其肠息肉的复发风险下降了19~34%。富含钙的食物包括牛奶和其他乳制品,还有花椰菜。另外,维生素D(能帮助人体对钙的吸收)也显示出降低肠直肠癌风险的作用。果、蔬菜和全谷有助预防肠良性肿瘤:这些食物富含纤维素,可以降低肠息肉的风险。另外,水果和蔬菜还富含抗氧化剂,可以预防肠癌症。不吸烟、喝酒可预防肠良性肿瘤:吸烟、过量饮酒都会增加肠息肉和肠癌的风险。女性每天饮酒不应超过150ml葡萄酒,或者360ml啤酒,或40ml白酒,而男性则不应超过女性的两倍。如果你有肠癌家族史,那尤其应该减少吸烟和饮酒来降低发病风险。

参考资料

一些肿瘤早期几乎无临床症状,少部分患者是因为其他疾病剖腹手术时偶然发现,随着肿瘤的增大,大多数患者会出现各种症状。1.一般症状:可出现上腹部不适、食欲减退、嗳气、反酸等类似慢性胃炎...