妊娠合并淋巴瘤
疾病简介
妊娠合并淋巴瘤是指妊娠期出现或发现的淋巴瘤,又称妊娠期淋巴瘤,妊娠期淋巴瘤起病隐匿,症状不典型,易延误诊断,但其病理类型与非孕妇女无明显差异。别名:妊娠合并淋巴腺瘤pregnancycomplicatinglymphadenomapregnancycomplicatingleukomapregnancycomplicatingleucoma英文名:发病部位:全身就诊科室:妇产科症状:发热进行性消瘦体重下降多发人群:孕妇治疗手段:综合治疗是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状妊娠期合并淋巴瘤患者的症状与体征类似于非孕女性,缺乏典型的临床表现,同时,妊娠相关的症状及生理变化,如乏力、气短、贫血、血小板减少等难以与疾病相关的症状准确区分,进而被忽视,延误疾病的诊断。对孕妇有不明原因低热、乏力、出血倾向,或白细胞异常增高、血小板下降、进行性贫血时,应考虑进一步行血液检查甚至骨髓检查,尽早明确诊断。
病因
病因有些危险因素极易诱发恶性淋巴瘤的发生,如感染。(包括EB病毒。)、人类免疫缺陷病毒、人乳头瘤病毒8、幽门螺杆菌、丙型肝炎病毒等)、免疫功能障碍(如干燥综合征、系统性红斑狼疮、溶血性贫血)、化学物质、电离辐射及遗传因素等。
检查
检查1、分娩前使用超声或磁共振检查评估病情2、分娩后使用cT或正电子发射断层扫描-CT再评估。屏蔽腹部后可行x线胸片检查。3、孕期行骨髓活检是安全的,其也是淋巴瘤诊断和分期中至关重要的一部4、组织活检:提供诊断依据和治疗依据。
诊断
诊断由于妊娠合并淋巴瘤起病隐匿,症状不典型,易延误诊断,往往是出现了严重的临床症状后才进一步就诊。为避免胎儿受到辐射,影像学检查的应用受到限制,由此可能进一步延误疾病诊断和最佳诊治时机。淋巴瘤的确诊依赖于淋巴结活检,基于现代水平的局部麻醉或全身麻醉下的手术,不会增加孕妇流产的风险。CT或正电子发射断层扫描一CT等影像学检查可用于淋巴瘤的分期,虽然研究表明这些检查的辐射剂量远远低于胎儿致畸闽值,但孕期仍应尽量避免。目前建议分娩前使用超声或磁共振评估病情,分娩后使用cT或正电子发射断层扫描一CT再评估。屏蔽腹部后可行x线胸片检查。孕期行骨髓活检是安全的,其也是淋巴瘤诊断和分期中至关重要的一步∞
治疗
治疗治疗:妊娠合并淋巴瘤需要权衡诸多因素:激进的治疗可能治愈母亲,却同时危及胎儿。尽管相对安全有效的治疗方案,但疾病本身的侵袭性及治疗潜在的不良反应随时危及母儿双方。医务工作者应客观地向患者详尽解释相关治疗选择的利弊,充分尊重患者的自主权,因为该决定不仅涉及医学、社会、伦理、道德等问题,还将牵扯家庭的未来和潜在的财务负担(新生儿畸形及肿瘤等)目前提倡参考以下四个方面制订治疗方案:①尽力有益于母体身体健康;②尽力治疗可治性恶性肿瘤;③尽可能减轻肿瘤治疗对胎儿(新生儿)的有害影响;④尽力保护母体的生育功能。治疗妊娠期恶性淋巴瘤,需根据淋巴瘤的临床分期、病理分类、胎次、妊娠期限以及妊娠期的危险程度,权衡利弊采取不同方法1、产科处理如果尽早积极有效地治疗,血液系统的肿瘤较之实体瘤有更大的治愈可能。过去认为,一旦确诊妊娠合并淋巴瘤,应立即引产,主要原因:①积极的治疗对胎JL有潜在负面影响,包括自发性流产、新生儿畸形及肿瘤;②继发于疾病本身及治疗的严重骨髓抑制,随时危及母体及胎儿。迄今无确凿证据表明引产有益于患者的预后,因此在进行产科处理时,应考虑到恶性肿瘤和妊娠对患者及其家庭的影响,不仅要进行产科相关知识的指导,还应详尽告知患者及家属肿瘤的发展、肿瘤和妊娠的关系,结合肿瘤的临床期别、胎龄、家庭对胎儿的需求程度、患方的宗教文化信仰及医疗保健条件等因素综合考虑,使其在充分知情同意的情况下,选择是否继续妊娠。是否引产不仅涉及医疗本身,还涉及社会、伦理、法律等一系列问题¨一。目前认为妊娠早期治疗相关的流产等风险大,如果疾病本身不危重,可以尝试密切监测下继续妊娠至孕中晚期,再分别选择相应的治疗方案。2、抗肿瘤治疗孕中晚期,胎儿除中枢神经系统和性腺外,大体器官发育完成,此后化疗胎儿致畸率下降,但可能增加非畸形病率,胎JL生长受限、低出生体质量儿、短暂的骨髓抑制、早产及影响胎儿的中枢神经系统发育。1)妊娠合并霍奇金淋巴瘤的治疗应根据疾病期别和孕期而采取不同方法。中晚期妊娠使用多柔吡星、博莱霉素、长春新碱、氮烯咪氨方案化疗相对较安全。单药长春花碱也可用于早期妊娠合并霍奇金淋巴瘤,但其疗效仍存争议。中、晚期妊娠可先给予化疗,待胎儿娩出后再补充放疗,化疗结束后应尽可能延迟胎儿娩出时问,以防新生儿骨髓被抑制。2)妊娠合并非霍奇金淋巴瘤(pregnancywithYIOH—hodgkin’Slymphoma,NHL)的预后较差,治疗的选择取决于病理学亚型,大致可分为3类:惰性NHL、侵袭性NHL、强侵袭性NHL、惰性NHL常见于老年人,罕见于妊娠,往往可以在严密监护下待孕中晚期再处理。对于侵袭性NHL和强侵袭性NHL,环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松及其衍生的美罗华+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松等其他化疗方案是相对安全有效的选择。3、支持治疗众所周知,化疗有很多不良反应,常见恶心、呕吐和骨髓抑制。就止吐而言,孕期使用5一羟色胺受体拮抗剂(如昂丹司琼)和D,受体拮抗剂(如胃复安)以及抗组胺药相对而言都比较安全。骨髓抑制可能继发感染,通常而言,大环内酯类(如克拉霉素)、头孢菌素、灭滴灵和青霉素对于孕妇是安全的;而氨基类抗生素、喹诺酮类、甲氧苄氨嘧啶和四环素则应该避免。怀孕和肿瘤都会造成高凝状态,由此可能导致胎盘血栓形成、胎儿生长受限、母体深静脉血栓形成或肺栓塞¨8I。这种风险在多胎妊娠时更高,并更有可能并发胎盘灌注不足和宫内生长受限。化疗药影响胎盘滋养层,也增加血栓形成的风险。低分子量肝素不通过胎盘,高效安全,是高危孕妇的首选抗凝药。阿司匹林在预防静脉血栓的作用中有限,因此并不推荐用于罹患血液肿瘤的孕妇。
预后
预后妊娠合并淋巴瘤的发病率位于妊娠女性合并癌症的第4位,其对母儿双方的影响不容忽视。虽然淋巴瘤的治疗近年取得长足的进步,但多种有效的抗肿瘤治疗方法在一定程度上损伤生殖系统,降低生育能力,这对于罹患淋巴瘤的尚未生育的年轻女性而言,在精神,心理方面会受到一定影响
预防
预防避免各种感染(如EB病毒、人类免疫缺陷病毒、人乳头瘤病毒8、幽门螺杆菌、丙型肝炎病毒等)、积极治疗各种感染;适当体育运动增强机体免疫力;避免化学物质、电离辐射及遗传因素等。孕期定期孕检早发现、早诊断、早治疗。
参考资料
高大林;付骞千;张甜甜;孙琳;潘毅;翟琼莉——妊娠合并淋巴瘤三例——中华血液学杂志2016年01期.