老年人急进性肾炎
疾病简介
急进性肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN),是指在肾炎综合征基础上短期内出现少尿、无尿及肾功能衰竭急剧进展的一组临床综合征。别名:老年急进性肾炎senilerapidlyprogressiveglomerulonephritis老年人急进性肾小球肾炎英文名:发病部位:肾脏就诊科室:肾内科症状:肚子疼食欲不振水肿蛋白尿少尿无尿多发人群:老年人治疗手段:药物治疗血液透析治疗手术治疗并发疾病:心脏病NOS是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状本病症状与急性的肾小球肾炎相似主要以蛋白尿、血尿、发热水肿等为典型的病理表现,病情爆发前表现为一段意见原因不明的肌肉关节疼痛、机体发热和四肢乏力,病情急性发作时出现少尿无尿或者蛋白尿、血尿症状、同时伴有机体水肿、高热,随后病情加重形成高血压和循环性的充血症状,晚期病情出现肾功能的进行性衰竭,同时有尿毒症或者机体酸中毒表现,常见的可见厌食恶心、皮肤瘙痒、精神萎靡、出血紫癜等等。
病因
病因本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎,病因不明者则称为原发性急进性肾炎。前者继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、弥漫性血管炎等,偶有继发于某些原发性肾小球疾病,如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。后者约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史,其中少数呈典型链球菌感染,其他一些病人呈病毒性呼吸道感染,本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据,但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升,故本病与病毒感染的关系,尚待进一步观察。此外,少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史),在应用利福平治疗过程中发生本病。个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。
检查
检查(1)体格检查:患者的症状与急性的肾小球肾炎相似,主要以蛋白尿、血尿、发热水肿等为典型的病理表现,病情爆发前表现为一段意见原因不明的肌肉关节疼痛、机体发热和四肢乏力,病情急性发作时出现少尿无尿或者蛋白尿、血尿症状、同时伴有机体水肿、高热,随后病情加重形成高血压和循环性的充血症状,晚期病情出现肾功能的进行性衰竭,同时有尿毒症或者机体酸中毒表现,常见的可见厌食恶心、皮肤瘙痒、精神萎靡、出血紫癜等等。(2)实验室检查:尿常规检查有蛋白尿、管型尿、血尿症状,常检测出尿比重以及渗透压偏低。血常规检查可见患者有严重贫血症状,白细胞和血小板数量偏高。(3)影像学检查:核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少;数字减影血管造影(DSA)可发现无功能的皮质区域。腹部平片检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐,但皮质与髓质交界不清。静脉肾盂造影(IVP)显示不良,但肾动脉造影血管内径正常,血流量不减少,甚至在系统性血管炎也是如此。肾脏超声检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐,但皮、髓质交界不清。
诊断
诊断对呈急性肾炎综合征表现(急性起病、尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿)且以严重血尿、明显少尿及肾功能进行性衰竭为表现者应考虑本病,并及时进行肾活检。RPGN的诊断包括两大方面:1.病因诊断。新月体肾炎的病理诊断标准必须强调两点:①新出现的新月体为闭塞肾小球囊腔50%以上的大新月体,不包括小型或部分性新月体;②伴有大新月体的肾小球数必须超过或等于全部肾小球数的50%。RPGN是一组临床表现和病理改变相似,但病因各异的临床综合征,因此在诊断RPGN时应作出病因诊断。详细询问病史,积极寻找多系统疾病的肾外表现和体征,并进行有关检查(如抗核抗体、抗ds-DNA抗体、ANCA、ASO等)。只有确定了病因、免疫类型、疾病的发展阶段、活动性后,方可选择合理治疗,权衡治疗的利弊与风险,并作出预后评价。2.组织病理学诊断:主要以蛋白尿、血尿、发热水肿等为典型的病理表现,病情爆发前表现为一段意见原因不明的肌肉关节疼痛、机体发热和四肢乏力,病情急性发作时出现少尿无尿或者蛋白尿、血尿症状、同时伴有机体水肿、高热,随后病情加重形成高血压和循环性的充血症状,晚期病情出现肾功能的进行性衰竭,同时有尿毒症或者机体酸中毒表现,常见的可见厌食恶心、皮肤瘙痒、精神萎靡、出血紫癜等等。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如溶血尿毒综合征,该病的贫血、肾功能损伤症状与本病相似,但贫血症状相对严重,还出现红细胞异常形态,与本病可做鉴别。
治疗
治疗治疗上以静息调理再辅以激素、免疫抑制剂药物治疗办法,对于病情严重的患者可使用透析疗法和移植疗法。(1)使用肾上腺皮质激素治疗,可选择甲基泼尼松龙做冲击治疗,每日一次静脉滴注,数天之后剂量可减退或改用泼尼松口服治疗。(2)可选择免疫抑制剂治疗,常见的使用药剂是硫唑嘌呤,口服使用,也可选用环磷酰胺做静脉冲击治疗,但可有头晕、恶心、腹泻等副作用。(3)使用透析疗法或者采取肾脏移植手术,主要用于治疗肾衰情况严重的患者,避免泌尿功能完全丧失之后造成机体的全身性损害致死。
预后
预后患者若能得到及时明确诊断和早期强化治疗,预后可得到显著改善。早期强化治疗可使部分患者得到缓解,避免或脱离透析,甚至少数患者肾功能得到完全恢复。若诊断不及时,早期未接受强化治疗,患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。影响患者预后的主要因素有:①免疫病理类型:Ⅲ型较好,I型差,Ⅱ型居中;②强化治疗是否及时:临床无少尿、血肌酐<530μμmol/L,病理尚未显示广泛不可逆病变(纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化)时,即开始治疗者预后较好,否则预后差;③老年患者预后相对较差。本病缓解后的长期转归,以逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭较为常见,故应特别注意采取措施保护残存肾功能,延缓疾病进展和慢性肾衰竭的发生。部分患者可长期维持缓解。仅少数患者(以Ⅲ型多见)可复发,必要时需重复肾活检,部分患者强化治疗仍可有效。
预防
预防主要在饮食上控制蛋白质的摄入量保持正常,注意保护肾脏、肾小球等功能正常,如若出现少尿无尿等症状应尽早到医院就诊,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
老年人急进性肾炎