胃畸胎瘤
疾病简介
胃畸胎瘤是一极为罕见的胃部病变,在儿童畸胎瘤中不足1%。其在全身各部位的发生率排在骶尾部、性腺、腹膜后、纵隔、颈部之后居第6位。首次报告1例31岁男性患者,至今胃畸胎瘤不过百例。别名:dermoidtumorofstomachdysembryomaofstomachteratoidtumorofstomachteratomadermoidtumorofstomach英文名:GastricTeratoma发病部位:胃就诊科室:普外科症状:腹部包块腹胀呕吐呕血与黑便呼吸困难多发人群:所有人群治疗手段:手术治疗并发疾病:贫血NOS上消化道出血是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状小儿胃畸胎瘤有二大特点:第一,绝大多数为良性,第二,大多数为男性患者。虽然各年龄阶段均可发病,但文献报道显示,90%的胃畸胎瘤患者为男性婴幼儿。胃畸胎瘤新生儿期就可发生,国内文献报道最小年龄为生后2天。小儿胃畸胎瘤缺乏典型的临床症状,由于该肿瘤生长较快,加上新生儿腹壁薄弱,所以往往在出生后不久即可发现左中上腹肿块,并于短期内出现腹胀、呕吐,部分患儿有上消化道出血表现。婴幼儿因肿瘤巨大可表现为呼吸急促、哭闹、呕吐、拒乳等症状。在儿童可毫无症状,大部分病例是在正常体检或偶然发现的。早期多表现为呕吐,上腹部不适或膨胀,有时可表现为胃内急、慢性出血或上腹部疼痛。
病因
病因胃畸胎瘤是由外、中、内三层原始胚层演变而来的先天性肿瘤,是先天组织残留在胃部所致。三个胚叶相互混杂分布,或几种成分相结合构成器官样组织结构。胃畸胎瘤病因一直未阐明,然而一般认为与来自身体其他部位的畸胎瘤不同,因为它与背部体轴、胚胎体壁和胸腹无关,而是来自内脏壁。这可能是其他部位畸胎瘤恶性约占1/4,而胃畸胎瘤通常是良性的原因。
检查
检查1.X线检查1)腹部平片在中上腹或全腹可见密度不均的增高阴影。边界可不清,并将肠管挤向右前下方。肿块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。2)钡餐透视显示胃体受压变形,小肠向下方移位;胃内可见充盈缺损,亦可扩张,出现气液平面和大量积液;或胃内造影剂沿着肿块分布,还可聚集于肿物的小叶间。3)钡剂灌肠可见横结肠,降结肠及乙状结肠受压向下移位,上腹部显示巨大密影。4)肾盂静脉造影显示左肾盂向下移位,膀胱上缘可能出现压迹。2.B超检查呈现各种声相图,于左上腹横扫可见肿物位于脾肾之间,边界可清晰显示,或不清。肿物可呈多房性分叶状,其内部声相可呈实性,多发性囊性,或混合性,还可能有钙化灶显示。3.CT扫描以病变的大小和部位的不同,则显示出各种改变。如果病变巨大,甚至占据腹腔的4/5,则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱,密度不均,呈混合性密影,亦可为实性和囊性成分组成。4.胃镜检查甚少应用,仅可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况,如出血,糜烂和浅表溃疡等,当然在直视下进行活检是其优势,但对胃畸胎瘤的诊断帮助不大。
诊断
诊断本病临床罕见,术前确诊率低。体格检查大部分病例可触及包块。辅助检查有助于诊断,畸胎瘤的影像诊断特征为含脂肪、钙化、水及软组织样等多种密度混杂的肿块,约50%的病例腹平片检查见瘤体内不规则钙化影;CT对诊断胃壁畸胎瘤有一定价值,可清晰显示肿瘤内部的钙化及骨化影,肿瘤内部分隔以及有周围脏器的关系。B超检查,可确定肿瘤的大小和部位,区分囊性和实质性,并可了解肿瘤与周围脏器的关系。钡餐造影可显示胃体受压变形,小肠向下方移位;胃内可见充盈缺损,亦可扩张,出现气液平面和大量积液;或胃内造影剂沿着肿块分布,还可聚集于肿物的小叶间。血清AFP和HCG测定可判断肿瘤的良、恶性,并判断疗效好坏和估计预后。因临床罕见,大多数胃畸胎瘤术前被误诊为神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、胰腺囊肿、大网膜囊肿、脾囊肿。当胃部扪及肿块,有上消化道出血表现者,要考虑到胃畸胎瘤的可能。
治疗
治疗1.畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变,同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤,卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除,骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除,以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。2.恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗,手术切除后常规化学治疗1.5~2年,常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例,放疗剂量镜下残留以25Gy为宜,肉眼残留者可应用到35Gy,对手术切除完整者,近年主张以化疗为主,放疗慎用,以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者,可应用术前化疗或放疗,使肿瘤缩小后再予延期根治手术,对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例,应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。
预后
预后因胃畸胎瘤绝大多数是良性的,一般仅行肿瘤剔除术或胃楔状切除术,预后较佳。即使是未成熟性的,手术切除后,预后也非常好,有资料表明对肝左叶和横结肠有浸润或局部淋巴结有转移的胃畸胎瘤患者,只要彻底切除肿瘤,即使不用化疗和放疗,亦未见复发的病例。术后定期监测和随访很重要,在术后随访时其值升高,可提示复发或肿瘤残存。国外学者建议监测至少3年。
预防
预防日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。
参考资料
畸胎瘤普外科