弥漫型间皮瘤

弥漫型间皮瘤原发于胸膜间皮细胞，几乎均为高度恶性。可发生于任何年龄，但以40岁以上多见。男性2倍于女性。右侧胸腔比左侧常见。长期接触石棉，易诱发恶性间皮瘤。英文名：发病部位：胸膜就诊科室：肿瘤科症状：胸痛活动后气促咳嗽乏力体重减轻咯血发热呼吸衰竭多发人群：接触石棉的工人治疗手段：手术放疗化疗并发疾病：胸腔积液呼吸衰竭NOS恶病质是否遗传：否是否传染：否

症状常有持续性胸痛和进行性气促。胸部疼痛逐渐加重，并不因积液增多而症状减轻。随着疾病的进展可出现干咳、疲乏、体重减轻。少数有咯血和不规则发热。后期胸腔积液和胸膜增厚体征日趋明显。肿瘤侵犯胸壁后可形成所谓“冰冻胸”，限制了胸廓扩张运动。虽有明显胸膜增厚，却不伴有肋间或胸壁凹陷，反有局部胸壁膨隆。晚期随着血性胸水迅速增长，病情日渐恶化，出现恶病质及呼吸衰竭而死亡。

病因目前原因并不十分清楚，绝大多数与接触石棉有关。从接触石棉到发病，可长达13~45年。

检查1.X线检查以胸腔积液和胸膜改变为主。典型者为胸内侧弥漫性不规则胸膜增厚和突向胸膜腔内多发性结节，呈波浪状阴影。并发大量胸液者，胸廓呈大片浓密阴影，纵隔向对侧移位。2.CT表现为广泛胸膜增厚，胸膜为不均匀增厚，常引起纵隔胸膜增厚。胸膜增厚最厚可超过1cm，有的仅表现为广泛胸膜增厚包绕肺组织，肺被不同程度压缩，患侧胸腔缩小。增厚胸膜面可见多发或单发结节及肿块。常合并胸腔积液。3.胸水检查胸腔积液多为血性，也可为黄色渗出液。非常粘稠，甚至可拉成细丝。比重高，可达1．020~1．028；胸液的蛋白含量高，葡萄糖和pH常降低。胸液透明质酸和LDH水平很高。淋巴细胞比例明显增高，肿瘤标记物如CEA及CA系列可增高。细胞学检查可见恶性间皮瘤细胞。4.病理活检（可通过针刺胸膜活检或胸膜镜）主要表现为多个光滑发亮肉芽肿，呈葡萄串或菜花状、半透明、灰白色或暗红色，或沿胸膜匍匐式生长，边界不清、胼胝样增厚、侵犯胸腔，呈“蛋壳”状癌肿表现。切面呈花纹样，有出血和坏死灶或囊性变。质地中韧、活检后常滴出粘稠样液体。多伴有浆液血性胸液，其中含有较多透明质酸。

诊断1.诊断要点对患有持续性胸痛和气促的中老年人，特别有石棉接触史者，应高度怀疑恶性间皮瘤可能。胸部x线检查，尤其是CT扫描，可建立初步诊断。结合胸水检查及病理活检可确诊。2.鉴别诊断临床上本病需与结核性胸膜炎、包裹性胸腔积液、周围型肺癌及胸膜转移性肿瘤相鉴别。根据临床表现、影像学图像(超声波和X线检查、CT扫描等)、胸水细胞学和针刺胸膜活检，以及胸腔镜检查，约95％以上病例可以确诊。由于间皮瘤细胞结构复杂多样，易与转移性腺癌相混淆，可通过光镜、组织化学、免疫组织化学及电镜检查，以及测定胸水和胸膜肿瘤组织中透明质酸的浓度能够鉴别。

治疗1.手术切除是治疗本病的方法之一。由于手术切除范围不论多大，从来就不是治愈性的，因此已摒弃了根治性胸膜肺切除术。大多数研究者推荐对60岁以下限于壁层胸膜的上皮型患者，无手术禁忌证时可行单纯胸膜切除术，术后加用化疗，能延长生存期。2.放疗对恶性间皮瘤有一定效果，可暂时减轻胸痛，缓解血管压迫作用，但不能解除呼吸窘迫，延长生命。胸膜腔内注入放射性核素如198金、32磷等，仅对胸水生长有暂时抑制作用，由于核素穿透力短，防护困难，价格昂贵，取材不便，目前已很少应用。3.化学治疗对本病有肯定效果。阿霉素是目前最有效的一种药物，其他如顺铂、丝裂霉素、5-azacytidine、环磷酰胺、甲氨蝶呤、5一氟脲嘧啶等也有一定疗效。各种以阿霉素为主的化疗方案，总有效率为20％～44％，其中较好的有阿霉素加顺铂联合化疗。4.不宜手术切除者，推荐经胸腔镜喷人滑石粉等治疗，在胸膜固定后，联合应用化疗，可提高生存率，防止胸水的复发。对于胸痛可使用强烈止痛剂或局部外照射治疗。

预后本病预后差，5年生存率不超过5%。

预防由于本病的发生主要与接触石棉有关。因此，相关从业者应加强劳动防护。并定期体检，以早发现，早治疗，改善预后。

弥漫型间皮瘤