抗利尿激素分泌过多综合征

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疾病简介

抗利尿激素分泌过多综合征是由于多种原因引起的内源性抗利尿激素或类似ADH物质持续分泌,使水排泄发生障碍,从而引起低钠血症、水潴留及有关临床表现。别名:ADH分泌过多综合征抗利尿激素分泌失调综合症英文名:syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion发病部位:全身就诊科室:内分泌科症状:恶心且食欲减退呕吐肌肉无力嗜睡多发人群:男性女性治疗手段:药物康复疗法并发疾病:惊厥发现时已死亡是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状临床症状的轻重与ADH分泌量有关,同时取决于水负荷的程度。多数患者在限制水分时,可不表现典型症状。但如予以水负荷,则可出现水潴留及低钠血症表现。患者血清钠一般低于130mmol/L,尿钠排出相对增高,一般超过30mmol/L。当血清钠浓度低于120mmol/L时,可出现食欲减退、恶心、呕吐、软弱无力、嗜睡,甚而精神错乱;当血清钠低于110mmol/L时,出现肌力减退,腱反射减弱或消失、惊厥、昏迷,如不及时处理,可导致死亡。当体内钠缺失过多时,尿钠浓度也可降低。血浆渗透压常低于270mOsm/L,而尿渗透压常高于血浆渗透压。血清尿素氮、肌酐、尿酸等浓度常降低。血浆AVP相对于血浆渗透压呈不适当的高水平。本症一般无水肿。

病因

病因(一)恶性肿瘤某些肿瘤组织合成并自主性释放AVP。最多见者为肺燕麦细胞癌,约80%的SIADH患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆AVP增高,水排泄有障碍,但不一定都有低钠血症,是否出现SIADH取决于水负荷的程度。其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、十二指肠癌、霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤等也可引起SIADH。(二)肺部感染如肺结核、肺炎、阻塞性肺部疾病等有时也可引起SIADH,可能由于肺组织合成与释放AVP。另外,感染的肺组织可异位合成并释放AVP样肽类物质,具有AVP相似的生物特性。(三)中枢神经病变包括脑外伤、炎症、出血、肿瘤、多发性神经根炎、蛛网膜下腔出血等,可影响下丘脑-神经垂体功能,促使AVP释放而不受渗透压等正常调节机制的控制,从而引起SIADH。(四)药物如氯磺丙脲、长春新碱、环磷酰胺、卡马西平、氯贝丁酯、三环类抗抑郁药、秋水仙碱等可刺激AVP释放或加强AVP对肾小管的作用,从而产生SIADH。AVP、DDAVP过量时也可造成SIADH。

检查

检查(1)血清钠一般低于130mmo/L。(2)血浆渗透压<270mOsm/kgH2O。(3)尿渗透压不适当地升高,在血浆渗透压下降时尿渗透压大于血渗透压。(4)尿钠排泄增加>20mmol/L。(5)二氧化碳结合力正常或稍偏低,血清氯化物偏低。(6)血清尿素氮、肌酐、尿酸、白蛋白常降低。(7)血浆和尿中AVP水平升高,血浆AVP大于1.5pg/ml(血渗透压<280mOsm/kgH2O时血浆AVP值<0.5~1.5pg/ml)。(8)甲状腺、肝脏、肾脏、心脏和肾上腺皮质功能均正常。

诊断

诊断①血清钠降低(常低于130mmol/L);②尿钠增高常超过30mmol/L;③血浆渗透压降低(常低于270mOsm/L);④尿渗透压超过血浆渗透压;⑤有关原发病或用药史;⑥血浆AVP增高对SIADH的诊断有重要意义,在正常情况下,当细胞外液处于低渗状态,AVP的释放被抑制,血浆AVP常明显降低或不能测得;但在SIADH患者,血浆AVP常不适当地增高;⑦无水肿,肾功能、肾上腺皮质功能正常。

治疗

治疗(一)病因治疗纠正基础疾病。药物引起者需立即停药。(二)对症治疗限制水摄入对控制症状十分重要,轻度SIADH患者每天摄人量限制在不显性丢失和尿液排出量的总和之下(0.8~1.0L),症状即可好转,体重下降,血清钠与渗透压随之增加,尿钠排出随之减少。严重患者伴有神志错乱、惊厥或昏迷时,可静脉输注3%氯化钠溶液,滴速为每小时1~2ml/kg,使血清钠逐步上升,症状改善。控制血钠每小时升高速度不超过1~2mmol/L,一般初步恢复至125mmol/L左右,患者病情改善,即停止高渗盐水滴注,继续采用其他治疗措施。如血钠升高过速,可引起中枢性脑桥脱髓鞘病变。有严重水中毒者,可同时注射呋塞米20~40mg,排出水分,以免心脏负荷过重,但必须纠正因呋塞米引起的低钾或其他电解质的丧失。(三)抗利尿激素分泌抑制或(和)活性拮抗药物地美环素(demeclocycline)可拮抗AVP作用于肾小管上皮细胞受体中腺苷酸环化酶的作用,抑制肾小管重吸收水分。曾在肺癌所致的SIADH患者中试用,每日900~1200mg,分3次口服,可引起等渗性或低渗性利尿,低钠血症改善。该药可引起氮质血症,但停药后即可消失,对限制水分难以控制者,可采用本药治疗。锂盐也可阻碍AVP对肾小管的作用,但毒性较大,应用时应慎重。苯妥英钠可抑制神经垂体加压素的释放,对有些患者有效。

预后

预后SIADH的预后取决于基础疾病。由药物、肺部感染、中枢神经系统可逆性疾病所致者,常为一过性,预后良好。由恶性肿瘤如肺癌、胰腺癌等所致者,预后较差。

预防

预防主要是根除病因或纠正病理生理引起的功能紊乱和代谢失常。

参考资料

呕吐内分泌