Mirizzi综合征

Mirizzi综合征是特殊类型的胆囊结石，于1905年由Kehr首次描述，1948年以阿根廷外科医生Mirizzi的名字命名。临床比较少见，发病率占胆囊切除术患者的0.06％～5.7％。别名：解剖功能综合征肝管狭窄综合征米里齐综合征英文名：MirizziSyndrome发病部位：胆道系统就诊科室：肝胆外科症状：发热伴寒战治疗手段：手术是否遗传：否是否传染：否

症状1.临床上MS的分型较多，目前被广泛应用的是Csendes分型：I型为胆囊管或颈部结石嵌顿压迫肝总管；II型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径小于胆总管周径的1/3；III型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径小于胆总管周径的2/3；IV型为胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。2.Mirizzi综合征的临床症状、体征与常见炎症性胆道病变的临床表现相似，即为反复发作的上腹痛，可伴有右肩部的放射痛，畏寒高热，恶心、呕吐，进食后加重，以及皮肤或巩膜一过性或反复发生的黄染等。3.由于Mirizzi综合征临床表现缺乏特异性，术前很难与胆囊结石、胆囊炎、胆管炎相鉴别。

病因Mirizzi综合征的发生与胆囊管先天性解剖变异密切相关，包括：1）胆囊管过长且与肝总管并行绕行；2）胆囊管下端位置发生变异，与肝总管交叉或者绕行；3）胆囊管与肝总管间相邻管壁缺如或者仅隔以薄层结缔组织；4）胆囊管与肝总管同被周围组织形成的鞘样结构紧密包裹。当结石嵌顿于胆囊管或胆囊颈时，肝总管容易受压变窄。长期的结石嵌压及周围组织炎症反应导致胆囊管与肝总管侧壁发生局限性慢性坏死，形成胆囊肝总管瘘。瘘口随病情渐渐扩大，结石骑跨在瘘口上，甚至由瘘口逐渐进入胆总管内，部分或完全阻塞肝总管。

检查1.腹部B超为腹痛或黄疸患者的首选检查。Mirizzi综合征的典型特点为：1）在萎缩胆囊的颈部嵌顿一个较大的固定的结石影；2）胆囊管水平以上的胆管扩张；3）胆囊管水平以下的胆管正常。但大多数情况下，腹部B超很难发现典型的Mirizzi综合征表现，只能提示胆囊炎症病变或结石，确诊率较低。2.ERCP被认为是目前术前诊断Mirizzi综合征的最可靠的检查方法，其阳性率为76.2%。Mirizzi综合征在ERCP下表现为肝总管处可见边缘光滑的圆形充盈缺损影，充盈缺损以上的肝总管及肝内胆管显著扩张，缺损以下的胆总管无明显异常，偶尔可见。ERCP诊断的同时也可取出结石、胆管引流或放置支架。但ERCP是有创性检查，可能出现败血症及胰腺炎等并发症，限制了其应用。3.MRCP对结石及胆管狭窄具有高度的敏感性与特异性。MRCP能够显示Mirizzi综合征的典型特征，肝总管受压狭窄、胆囊管内结石、肝内胆管扩张而胆总管正常。MRCP具有安全、无创、操作简便等优点，与ERCP相比，更适合作为诊断工具。但MRCP也存在空间分辨率较低的局限性，定性准确率有待提高。4.实验室检查血常规可有白细胞、中性粒细胞数目增多，血生化检查可有肝功能异常、直接胆红素、总胆红素升高的现象。

诊断对于有胆囊结石、黄疸病史、肝功能异常，如血清胆红素、谷草转氨酶等升高的患者应考虑有MS的可能。B超是诊断MS的首选方法，表现为胆囊萎缩、“三管征（即胆总管直径正常，但可见到扩张的胆囊管、肝总管及门静脉）”。ERCP、MRCP发现胆囊管过长、胆囊管与肝总管并行应高度怀疑MS。

治疗目前Mirizzi综合征的治疗，开放手术仍占主导地位。切除胆囊，取净结石，解除梗阻，修补胆管缺损及瘘口，通畅引流胆汁是Mirizzi综合征的治疗原则。1.Mirizzi综合征的手术方式及困难程度与其分型有关。手术宜先切开胆囊底部、吸尽胆汁、取出结石，用细尿管或细探针探明胆道结构，或行胆道造影，明确解剖关系、结石部位、有无胆管瘘的形成及瘘口的大小等，根据具体探查情况采用不同手术方式。2.CsendesⅠ型可行保留胆囊管的胆囊切除或胆囊部分切除术。3.CsendesⅡ型瘘口较小，可采用胆囊部分切除+瘘口缝合修补+T管引流术。T管横壁应超过瘘口修补处以支撑及引流作用，T管放置时间为3～6个月为宜。4.CsendesⅢ型及Ⅳ型患者瘘口较大，手术后发生胆汁漏的风险较高，不易行腹腔镜手术治疗，可行胆囊瓣修补瘘口术，特别是瘘口较大或胆管损伤可能性较大的患者，采用胆总管或肝总管空肠Rouxen-Y吻合术较为安全，术后较少发生胆道逆行感染或吻合口狭窄［

预后I、II型患者：症状轻、粘连不严重、远侧胆管无结石的宜采用胆囊切除术；对于III、IV型患者，由于其胆囊三角解剖变异、严重纤维粘连、甚至形成胆囊胆总管瘘，手术难度增加，一般可采用胆囊切除、胆总管探查、胆总管修补术或胆囊切除、胆总管探查、胆肠Roux-en-Y吻合术，大多数疾病经过手术后可有好的疗效，总体预后良好。

预防保持精神愉快，适当进行体育锻炼，合理安排和调节饮食，积极预防和治疗胆道疾病，控制感染。

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