骨化性纤维瘤

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疾病简介

骨化性纤维瘤(ossifyingfibroma)是为较为常见的颌骨良性肿瘤,边界清楚。组织学上,肿瘤由富含细胞的纤维组织和表现多样的矿化组织构成。别名:无英文名:ossifyingfibroma发病部位:全身就诊科室:头颈外科症状:眼眶畸形眼球突出或移位复视多发人群:青年治疗手段:手术治疗并发疾病:骨髓炎是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状骨化性纤维瘤多见于青年人,女性多于男性。本病常为单发,多发于上、下颌骨,也可发生在胫骨。骨化性纤维瘤生长缓慢,早期无症状,不易发现;肿瘤长大后,造成颌骨膨胀肿大,出现面部畸形及牙齿移位。发生于上颌骨,可波及颧骨、上颌窦或腭部,造成眼眶畸形,眼球突出或移位,产生复视。发生于下颌骨,除引起面部畸形外,还导致咬合紊乱,可继发感染,导致骨髓炎。

病因

病因骨化性纤维瘤病因不明,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。有文献报道骨化性纤维瘤可能与染色体异常有关骨化性纤维瘤由其所含纤维组织的多少及其钙化程度的差异,可称为纤维骨瘤或骨纤维瘤,骨化性纤维瘤由大量的,排列成束的和漩涡状的纤维组织所构成,其中含有一些大小不等、排列不规则的骨小梁,骨小梁周围有少数成骨细胞并含有骨样组织,此瘤多为实质性。1.肉眼所见骨膜完好,其下的皮质骨非常薄,溶骨区域内的肿瘤致密,呈白色、黄色或红色,由于纤维样物质,其质地软,但有时有轻微的砂砾感。2.镜下所见组织学有两个基本的特征,其一为骨小梁被纤维样物质包绕,周围有骨母细胞,其二为带状结构。

检查

检查1、实验室检查行血常规和术前常规生化、肝肾功能检查一般没有特殊异常的情况。2、影像学检查1)X线片一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变,骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀,非常薄,而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕,髓腔常变窄。溶骨灶可为单发或多发,累及胫骨全周径的少见,但如病变在腓骨,则累及其全周径。病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。2)颌面部CT检查CT能更清楚地显示肿瘤的大小,多为低密度.其中可见不等量的和不规则的钙化影。能更清楚地显示肿瘤与周围组织的关系。

诊断

诊断一、骨化性纤维瘤的诊断依据:1.多见于青年人,发生在上或下颌骨,但下颌骨者多见;2.颌骨膨隆肿大,质地坚硬,面部畸形及咬合错乱,牙不松动;3.上颌者波及邻近骨骼,导致相应畸形;4.X线片示病变骨弥散性膨胀,病变与正常骨之间界限不明显,呈毛玻璃状或多房状囊状阴影;5.病理组织学检查可确诊。二、鉴别诊断1、骨纤维异常增殖症主要鉴别点是纤维异常增殖症病变在骨髓腔内,中心性膨胀,边界不清,X线表现为磨砂玻璃样改变,组织学上两者显然不同,骨化性纤维瘤于纤维组织间见有大量纤细的条状新生骨,骨小梁周围有较多活跃的骨母细胞覆盖。而纤维异常增殖症的骨小梁仅成熟到编织骨阶段,见不到板状骨,未成熟的骨小梁周围是纤维组织,无骨母细胞覆盖。2、骨巨细胞瘤主要鉴别点是骨化性纤维瘤病变多累及骨干,不超越骨骺线,病变区为囊形密度减低区,可为单囊或多囊状,至晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高,周围可仍为密度减低区。而骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处,病灶内无骨化影。病理学检查易于鉴别。3、骨母细胞瘤主要鉴别点是骨化性纤维瘤位置为干骺端或骨干,不超越骨骺线,病变区为囊形密度减低区,晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高,病灶内无钙化。而骨母细胞瘤表现为骺端小圆形低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,病灶内可见点状钙化。病理检查易于鉴别。

治疗

治疗骨化性纤维瘤位于长骨时,在5岁之前有自愈的可能,术后的复发率高,故5岁前不宜手术治疗;5~10岁之间,则视病情而定,尽可能后延手术治疗。大部分的病理骨折不需手术治疗。可在10~12岁后行截骨矫形术,手术适应证为:1.病变范围大和/或骨强度减弱;2.胫骨假关节;3.胫骨弯曲严重。(一)治疗原则以外科手术治疗为主。(二)骨化纤维瘤的术前准备常规术前准备。术前应充分估计术后骨缺损情况,如缺掼过大应做好血管化骨瓣移植的准备。(三)骨化纤维瘤的治疗方囊发生于下颌骨者,根据肿瘤大小和生长的位置,酌情采用单纯肿瘤切除、下颌骨方块切除、部分切除或一侧切除。发生于上颌骨者,应采用上颌骨部分切除术或全切除。术后造成颌骨缺损过大时,应采用游离骨移植或是血管化骨瓣移植。骨化纤维瘤术后观察及处理(一)骨化纤维瘤的一般处理1.常规的麻醉苏醒期护理,有气管切开者,常规的气管切开护理。2.较大的骨化性纤维瘤术后需放置负压引流,密切观察引流物颜色与引流量。3.合理应用抗生素预防感染,未行血管吻合者合理应用止血药,防止术后出血。行血管吻合者禁用止血药,需抗凝、改善微循环治疗7~10天。4.密切观察患者术后血象、生化指标的变化,注意维持水电解质的平衡。5.根据引流量的变化决定拔引流管的时机,通常为术后1~3天,24小时引流量少于20ml可拔管。6.行血管吻合游离骨移植术者,术后严密观察受区皮瓣的颜色、血供情况,防止皮瓣缺血坏死。

预后

预后1.治愈治疗后,原发瘤已彻底切除,创面已基本修复。2.好转巨大肿瘤手术治疗大部切除,在深部尚有肿瘤残留。3.未愈未行手术治疗,肿瘤无缩小,症状无改善。

预防

预防1、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。2、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。3、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。发现疾病及时治疗是关键。4、纤维瘤病人日常注意事项有饮食要有节制,避免生冷,小食油腻。注意保暖,避免着凉。个人卫生,勤洗澡,换衣。注意休息,避免剧烈活动,应劳逸结合。防止过渡紧张和劳累,过渡紧张和劳累可导致机体的代谢功能紊乱,疲倦和抗病力下降,故劳逸结合,合理安排工作与休息非常重要。

参考资料

头颈外科手术