肝上皮样血管内皮细胞瘤

肝上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioidhemangio-endothelioma,EHE)是一种极为罕见的血管源性肿瘤，肿瘤生长缓慢，，生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性之间。别名：肝上皮样血管内皮瘤英文名：hepaticepithelioidhemangioendothelioma，HEH发病部位：肝脏血液血管就诊科室：肝胆外科症状：食欲不振厌食恶心肚子疼肝脾肿大多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗并发疾病：肝肉瘤(M88000/3)是否遗传：否是否传染：否

症状本病临床表现不典型，25%的患者无症状，其余表现以非特异性的上腹痛、肝脏肿大、乏力、腹水、黄疸为主，也有类似Budd-Chiari综合征的表现，晚期可出现全身转移、肝功能衰竭。

病因目前对肝上皮样血管内皮细胞瘤E发生的病因仍不十分清楚，鉴于肝上皮样血管内皮细胞瘤在女性中多见，以及确有个别女性患者曾有VI服避孕药史，推测女性患者可能与服用避孕药物或接受激素治疗有关。

检查1.组织病理检查：为确诊依据，可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，细胞多形性和核分裂象。2.免疫组化检查：示第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。3.腹部B超：表现为结节性或弥漫性回声区，多为低回声病灶，或为高回声、等回声光团伴有周边的低回声边晕，且肿瘤的大小与回声的高低似乎没有必然联系，也有极少部分患者可表现为正常的超声。4.CT检查：（1）腹部CT表现以低密度影多见，少部分为高密度影、不均一混合性病灶，其余的表现包括钙化、囊性收缩、肝脏未受累的区域代偿性肥大、脾肿大等。（2）CT平扫可见肿瘤多位于周边部，肝包膜因纤维化而不膨隆或皱缩，中央区富血管，增强后周围强化呈高密度影，延迟后肿瘤实质进入造影剂，中央低密度区无强化。另外，非受损肝脏组织的代偿性肥大、门静脉高压、脾大、局部钙化等也是其腹部CT的常见表现。5.MRI检查：显示肿瘤T1加权像低信号，T2加权像高信号。而出血、凝固性坏死、钙化呈中央区低信号，结缔组织的水肿、肿瘤的增生呈周边区高信号。6.肝动脉造影：显示肿瘤血管丰富，肝包膜下病灶呈“碗状”着色。

诊断EHE的最终确诊主要依靠组织病理学诊断，及时正确的诊断和治疗有可能取得较好疗效。由于EHE具有较为特性的组织学和免疫病理学表现，有时肝脏穿刺活检即可明确诊断，但对血管瘤等病变进行肝穿刺有可能造成出血。在病理诊断中需要特别注意与肝海绵状血管瘤、婴儿血管内皮瘤、血管肉瘤及转移性肿瘤等相鉴别。

治疗1.肝动脉栓塞化疗：肝脏上皮样血管内皮瘤对化疗、放疗均不敏感，有研究显示，肝动脉栓塞化疗（Transarterialchemoembolization，TACE）可用于等待肝移植的患者，栓塞化疗的药物可选择丝裂霉素、5-氟尿嘧啶、阿霉素等，部分患者行TACE后肿瘤缩小，但由于样本量极少，目前仍有待进一步研究。2.手术治疗：是该病的首选治疗，如肿瘤单发或局限于肝脏一叶，手术切除疗效较好；如果多发性占位，适合肝移植。

预后本病是一种低度恶性肿瘤，多数病例进展缓慢，目前报道未经任何治疗而存活时间最长病例生存了28年。少数病例因数月内肿瘤扩散导致肝衰竭而死亡。提示肿瘤预后差的病理学特征有坏死形成，核分裂象增加，核异型性及核密度增高等。核分裂象高于2个/10HPF，提示预后不好。

预防本病发病病因尚不明确，因此尚无有效的预防方法。但女性减少服用避孕药和激素治疗可能会降低本病的发生。

朱娅兰,李丹.肝上皮样血管内皮细胞瘤[J].中华消化外科杂志,2009,8(3):232-233..维普