特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4～0.45)×10^9/L(400～450/mm^3)。别名：特发性嗜酸粒细胞增多综合征特发性嗜酸性粒细胞增多综合症嗜酸性粒细胞增多症英文名：hypereosinophilicsyndrome发病部位：血液就诊科室：血液科症状：咳嗽结节乏力发热低热治疗手段：无症状者不治疗内科药物治疗并发疾病：哮喘荨麻疹是否遗传：否是否传染：否

症状由嗜酸性粒细胞浸润直接引起的器官损伤类型包括：①纤维化：如肺、心、消化道及皮肤等；②血栓栓塞；③皮肤(包括黏膜)红斑、水肿、溃疡、湿疹；④外周或中枢神经病变伴慢性或复发性神经功能缺损；⑤罕见器官损伤如肝、肾、胰腺等，而且这些器官可见HE相关病理表现。病因不同，其临床表现亦不同，可以表现为发热、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、腹痛、湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮、银屑病、红糠疹、鱼鳞癣、皮肤瘙痒、色素沉着、关节肿痛等表现。

病因临床上多种疾病可导致外周血中嗜酸性粒细胞增多,如寄生虫感染、变态反应疾病、皮肤疾病、结缔组织病、胃肠道疾病、肿瘤性疾病等。因此,嗜酸性粒细胞增多症可分为3类:第1类为反应性嗜酸性粒细胞增多症,如上述的寄生虫感染，尤其是蠕虫感染，变态反应疾病等；第2类为克隆性嗜酸性粒细胞增多症,包括慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)；第3类为高嗜酸性粒细胞综合征(HES)。目前，已知促嗜酸性粒细胞增多的细胞因子有白细胞介素-3(IL-3)、IL-5和粒-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor，GM-CSF)。IL-3和GM-CSF除作用于嗜酸性粒细胞外，尚可作用于其他骨髓细胞系，而IL-5只刺激嗜酸性粒细胞生成。机体受内、外因子刺激，激活T细胞，特别是辅助性T细胞，释放IL-5及少量GM-CSF刺激骨髓，生成嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞本身有IL-5mRNA转录，表达免疫组化能检出的IL-5蛋白。此外，嗜酸性粒细胞亦能分泌IL-3和GM-CSF，使嗜酸性粒细胞进一步增多。这也可解释有的嗜酸性粒细胞增多者，中性粒细胞也增多。

检查外周嗜酸细胞占白细胞分类计数＞4%，绝对值＞0.45×10^9/L。根据临床表现、症状、体征结合病史，可选择做抗校抗体、抗DNA、抗ENA血清学检查，骨穿组织活检、心电图、X线、B超、CT、MRI等检查。

诊断HES诊断标准：（1）嗜酸性粒细胞绝对数＞1.5×10^9/L，持续＞6个月，或因嗜酸性粒细胞增多症于6个月内死亡；（2）有多系统及多器官受累的证据。HES排除标准（排除引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因）：（1）过敏性疾病；（2）寄生虫病；（3）恶性肿瘤

治疗本病应以治疗原发病为主。若由寄生虫过敏引起，只要去除病因，不需特殊治疗，预后就很好。若患者有脏器受损，则不管嗜酸粒细胞增多的程度，均应给予降低嗜酸粒细胞计数或阻断嗜酸粒细胞效应的治疗。此外，还要根据病情做出相应支持，对症处理。若由恶性肿瘤引起或是嗜酸粒细胞白血病，则预后差。

预后与病因有关。若由寄生虫过敏引起，只要去除病因，不需特殊治疗，预后就很好。若由恶性肿瘤引起或是嗜酸粒细胞白血病，则预后差。

预防避免接触寄生虫等过敏原。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征嗜酸性细胞增多症