钙化上皮性牙源性瘤

牙源性钙化上皮瘤是一种良性肿瘤,也称Pindborg瘤,可分为骨内型和骨外型2种,主要发生于颌骨内,偶见于颌骨外.发生于口底的牙源性钙化上皮瘤,其临床症状与口底皮样囊肿相似。别名：牙源性钙化上皮瘤pindborg瘤英文名：发病部位：口腔就诊科室：牙体牙髓科症状：颌骨逐渐膨大多发人群：20~60岁治疗手段：手术治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状该病发病年龄在20~60岁之间均有发病。性别间无明显差异。绝大多数发生于颌骨内，下颌骨比上颌骨多见，比例约为1:2，最常见的部位是前磨牙或磨牙区。骨内型的临床表现为颌骨逐渐膨大，X线见颌骨不规则放射状透光区，内含大小不等的透光团块，有的伴埋伏牙。骨外型分为实质性和囊性，见于口底、牙龈等处。

病因本病病因目前尚不清楚。可能源于余釉上皮，也可能为成釉器的中间层细胞或口腔粘膜上皮病变导致

检查初步了解肿瘤的形态、大小、质地、边界、活动度、功能状态及转移情况等。这些对患者的处理有重要的参考价值。1、病史采集：采集病史时，应当询问最初症状、时间、部位、生长速度等。此外，还应了解患者的年龄、既往史、职业和生活习惯。这些对肿瘤发病规律及治疗方案的选择有所帮助。2、临床检查：检查包括全身情况和颌面部专科情况。掌握患者全身营养及精神状态，有无重要器官的器质性及功能性疾病。3、影像学检查：X线检查呈多房透明阴影，伴分散部透光斑点。CT显示上颌窦及相应处牙槽骨形态改变，骨质膨大，部分破坏，内呈软组织密度影，可见多处骨性房隔结构分布，4、免疫组化：上皮细胞P63、HCK（阳性）、淀粉样刚过染色（阳性）5、冷冻切片诊断：可用于确定肿瘤的良恶性质和术中肿瘤的边界。但冷冻切片较厚，对肿瘤分型和性质不能完全确定，仍需石蜡切片确诊。冷冻切片要求标本新鲜，不进行固定。6、石蜡切片检查：石蜡切片检查是目前组织病理学诊断中最准确可靠的方法，其常作为肿瘤诊断的金标准[9]。对于亚型多样且不易确定的肿瘤，可辅助免疫组化，以确定肿瘤组织类型。牙源性肿瘤的分型及分化程度关系到治疗方案的确定和患者的预后，石蜡切片检查报告中应注明分型等相关情况。

诊断一、诊断：主要根据病史和典型的症状体征，以及影像学，石蜡切片检查是目前组织病理学诊断中最准确可靠的方法，其常作为肿瘤诊断的金标准。二、鉴别诊断（1）成釉细胞瘤：是最常见的牙源性上皮来源良性肿瘤，占牙源性肿瘤的59.3%，好发于下颌骨体部及升支区。肿瘤一般有结缔组织包膜，但有的包膜不完整，有出芽状生长特点。多房型最多见，大小房相差悬殊，肿瘤边缘局部骨质硬化是其特征性影像学表现。此外，文献报道成釉细胞瘤的牙根吸收者达81%，常呈截断状或锯齿状侵蚀。（2）牙源性钙化囊肿：也称Gorlin囊肿，本病在发病年龄、部位、影像学表现等都和Pindborg瘤相类似。但Gorlin囊肿来源于牙源性上皮及牙源性间充质，大多数为囊性，镜下见衬里上皮或纤维囊壁中可见成团的“影”细胞（ghostcell）是本瘤的特征表现。（3）含牙囊肿：当Pindborg瘤呈囊性且内部又有未萌出牙时，同含牙囊肿表现相似，二者需鉴别。含牙囊肿是发生于牙冠完全形成之后，通常牙冠朝向囊腔；而Pindborg瘤常表现为冠周间隙存在，说明牙并非在肿瘤内，或牙冠并非指向囊腔。Pindborg瘤虽是良性肿瘤，但具有侵袭性生长的特点，所以肿瘤常可引起密质骨断裂，术后易复发；含牙囊肿较大时也呈膨胀性生长，但周围骨质连续，刮除术后无复发。

治疗治疗原则基本治疗是以手术治疗为主的综合序列治疗，其术后缺损及功能影响较大，一般手术治疗并缺损修复后，应对患者进行生活质量评估，对术后语音、吞咽功能影响较大者，可给予相应的康复训练治疗。基本治疗结束后，应进行定期随访和检查，发现问题，及时处理。治疗中及治疗后，患者都应保持乐观的精神状态，加强身体锻炼，加强营养，保证生理及心理处于积极的状态。中医中药对肿瘤患者的身体调理及预防复发等有一定的辅助作用，可根据情况选择应用。牙源性钙化上皮瘤较少见，其治疗是在肿瘤外正常组织的安全边界行手术切除，强调治疗的彻底性，其预后较好。牙瘤多在拍片时偶然发现，混合型牙瘤与组合型牙瘤的治疗都是在切除牙瘤后刮净包膜。牙骨质瘤常贴于牙根部，当肿瘤较小且无症状时，可暂不治疗，予以观察。较局限的牙骨质瘤可拔除患牙，刮净肿瘤组织。临床上可见常染色体显性遗传的巨大型牙骨质瘤，可一次或分次刮除，必要时考虑同期植骨修复。

预后早期明确诊断积极规范化治疗预后良好。

预防牙源性肿瘤的病因复杂且大部分尚不明确，去除可能的病因，如残根、残冠、不良修复体等是最好的预防方法。牙源性良性肿瘤的早发现、早诊断、早治疗是提高治疗效果的关键。卫生宣教和增强大众保健意识、开展防癌普查及易感人群监测等，有助于早期发现可疑病变，并得到及时诊治。在肿瘤治疗的过程中，应重视第一次治疗方案的制定，尽量减少肿瘤的复发因素，并保证患者一定的生活质量和远期生存率。将牙源性肿瘤的基础研究成果应用到临床治疗上，对提高治疗水平有一定帮助。

中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会肿瘤外科学组、牙源性肿瘤诊疗指南、中国口腔颌面外科杂志2011年7月第9卷第4期.