骨髓病性贫血

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疾病简介

骨髓病性贫血(myelopathicanemia,MA),是骨髓被肿瘤细胞或异常组织浸润,造血骨髓微环境遭受破坏,造血功能受损引起的贫血。其特征是骨痛、骨质破坏、贫血伴幼粒幼红细胞血象。别名:骨髓浸润性贫血英文名:myelopathicanemia,MA发病部位:骨髓就诊科室:血液科症状:血小板减少肝脾肿大肚子疼多发人群:多发癌症患者治疗手段:对症治疗并发疾病:其他贫血是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状1.癌细胞浸润骨髓时,可有骨痛、骨压痛和病理性骨折。若骨质破坏严重,可出现高钙血症的症状,如恶心、呕吐、肌无力、多尿和昏睡。若合并骨髓坏死时骨痛剧烈且伴有发热。2.贫血:轻重不一,进行性加重,贫血程度与肿瘤大小范围及骨髓浸润程度无明显相关,用叶酸,铁剂,维生素B12等治疗无效,合并感染可以加重贫血程度。

病因

病因骨髓病性贫血最多见的是癌瘤浸润。血行播散的癌瘤经常落户于肺,其次是肝和骨髓。骨髓病性贫血的病因分类有:(1)癌瘤浸润:肺癌、胃肠道癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、黑色素瘤、神经母细胞瘤等。(2)血液系统恶性肿瘤:急、慢性白血病、原因不明的髓样化生、恶性组织细胞病及急、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤。(3)骨髓纤维化:多发生于原因不明的髓样化生、慢性髓性白血病、转移癌、血管炎。(4)感染、炎症和肉芽肿:粟粒样结核、真菌感染、结节病。(5)代谢异常:脂质沉积病如戈谢氏病和尼曼一皮克氏病、骨石化症

检查

检查1、血液检查:贫血轻度或重度,呈正细胞正色素贫血,网织红细胞不增多自细胞和血小板无规律性变化,可出现全血细胞减少。2、血涂片检查:显示红细胞形态不整可有嗜碱性点彩、异型、泪滴型红细胞和红细胞碎片以及幼红、幼粒细胞,即幼红、幼粒细胞增多。偶可看见巨棱细胞片段和肿瘤细胞。骨质破坏严重时,血钙和血清碱性磷酸酶可增高。3、骨髓检查:骨髓穿刺和活组织检查可发现癌细胞或脂质沉积细胞。因骨髓穿刺常出现“干抽”,故骨髓活组织检查更为可靠。且能显示肉芽肿或纤维化。有时须重复检查。4、X线摄影:可检查骨质和骨髓密度有无骨质破坏。5、放射性核素:骨扫描寻找转移灶。6、病理检查骨髓转移瘤多由血行播散,少数通过淋巴道转移。骨髓活检发现骨髓转移瘤的阳性率为97%,骨髓涂片为72%。①骨髓涂片:转移癌细胞体积大小不一,常为多个癌细胞聚集一团,可见双核或多核,核浆比例增大,染色质粗呈深蓝色,常有核仁,胞质蓝色。腺癌细胞呈腺样结构排列。②骨髓病理切片:可见转移的肿瘤细胞及骨髓纤维化,转移癌细胞大多聚集成块状、片状、条索状,其形态与原发恶性肿瘤细胞相似。来自前列腺、乳腺、胃肠道的癌细胞呈腺样形态,胞质丰富,含有分泌物,可用特殊染色判断分泌物性质。鳞状上皮癌转移时有时可见角化珠形成及细胞间桥。癌细胞外形较大、核也大、染色质粗糙、深蓝、核仁明显、胞质界限不清楚。透明细胞癌转移较少见。

诊断

诊断(一)诊断要点1.有引起骨髓浸润性贫血的原发疾病。2.一处及多处骨痛、骨质破坏及高钙血症相的症状和体征。3.贫血伴无确切原因可解释的肝脾肿大。4.幼粒幼红细胞血象。5.骨髓代偿性活跃或干抽,骨髓穿刺或活检找到转移瘤细胞。6.X线检查示骨质破坏。(二)鉴别诊断骨髓浸润性贫血并非仅见于恶性肿瘤,还可见于严重感染、炎症、脂质储积病等;幼粒幼红细胞血症也可见于重度失血、短暂缺氧、急性感染等原因所致的骨髓坏死等,在鉴别诊断时,需要十分注意鉴别。

治疗

治疗目前本病尚没有特殊治疗,主要是针对原发病治疗,辅以输血和抗生素。1.支持治疗:贫血严重及血小板减少,并伴有出血倾向时适当输血及输注血小板。2.雄激素、肾上腺皮质激素:骨髓纤维化时可试用。3.脾切除:出现巨脾、脾功能亢进成为全血细胞减少的重要原因时,可考虑采用。

预后

预后癌症伴有骨髓转移的病人多在短期内死亡,尤其是并发骨髓坏死者,预后极差;少数乳腺癌和前列腺癌合并骨髓转移的病人,经抗癌药物和有关性激素治疗后,癌细胞和继发纤维化病变均可消失,造血功能也能恢复,预后较好。

预防

预防本病的预防重在治疗原发病,如肺癌、胃肠道癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌等;另外早期发现治疗也是降低本病发生的主要措施,因此日常生活中应该定期按时体检。

参考资料

骨髓浸润性贫血血液科