胆囊平滑肌肉瘤

胆囊平滑肌肉瘤多发生于胆囊体部和底部，瘤体一般较大，常为浸润性生长，质地较硬，与周围粘连明显，有浸润转移征象。别名：leiomyosarcomaofgallbladder英文名：leiomyosarcomaofgallbladder发病部位：胆囊就诊科室：肝胆外科症状：腹痛乏力恶心呕吐体重下降多发人群：女性治疗手段：综合治疗并发疾病：梗阻性黄疸腹水

症状早期无明显临床症状，70%病例以腹部包块为首要症状。早期无明显临床症状，晚期病人肿瘤生长迅速，但肿瘤引起的临床症状发生较晚，诊断时大多已是病变晚期，晚期肿瘤可以发生远处转移，出现全身性的毒血症状，如恶液质、贫血低热等。可有乏力，厌食，腹胀，恶心，呕吐，体重下降，症状与以往明显不同(如果患者以往有胆囊炎，胆结石)，右上腹钝痛，放射到背部，右下腹及右下腰背部，如出现阻塞性黄疸，提示有胆总管浸润或肝外胆管周围的淋巴结肿大压迫，体检可能在右上腹触及肿块，有时已出现腹水，患者大多伴有结石。

病因病因尚不清楚。有学者发现在胆囊平滑肌肉瘤病程中常有染色体13q14、q21的丢失有关，也可能与胆囊平滑肌肌细胞发生了异常的增殖分化，即癌变。常见的致癌因素有外界因素刺激和内在分泌异常情况影响，其中外界致癌因素主要有遭受了致癌射线或者误食致癌性强的化学物质。内分泌异常导致的病发主要见于长期患有慢性胆囊疾病的病人，其胆囊功能紊乱且导致细胞癌变。

检查1、影像学检查：1）腹部X线平片可能发现胆囊肿块影。2）胆囊造影不显影，如胆囊显影良好但有充盈缺损，则强烈提示胆囊肿瘤。3）PTC可显示胆管狭窄，转位或不充盈。4.ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压，梗阻。2、病理检查：发现胆囊壁增厚，少数可伴急性炎症改变，可有大小不等的结石，肿块表面高低不平，暗褐色，切面灰白，质嫩，可有灶性出血，坏死，镜下见部分胆囊壁被复上皮完整，可有炎细胞浸润，肿瘤细胞梭形，椭圆形或多边形，异形明显，核分裂象多见，深染，可见多核或巨核瘤细胞，免疫组化α-actin(+)，Vimentin(±)，RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞，VG染色肿瘤组织呈黄色。

诊断1、主要根据胆囊平滑肌肉瘤病史；症状体征：乏力，厌食，腹胀，恶心，呕吐，体重下降，右上腹钝痛，放射到背部，右下腹及右下腰背部，阻塞性黄疸等；影像学表现：1）腹部X线平片可能发现胆囊肿块影。2）胆囊造影不显影，如胆囊显影良好但有充盈缺损，则强烈提示胆囊肿瘤。3）PTC可显示胆管狭窄，转位或不充盈。4）ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压，梗阻。病理表现：胆囊壁增厚，少数可伴急性炎症改变，可有大小不等的结石，肿块表面高低不平，暗褐色，切面灰白，质嫩，可有灶性出血，坏死，镜下见部分胆囊壁被复上皮完整，可有炎细胞浸润，肿瘤细胞梭形，椭圆形或多边形，异形明显，核分裂象多见，深染，可见多核或巨核瘤细胞，免疫组化α-actin(+)，Vimentin(±)，RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞，VG染色肿瘤组织呈黄色。2、本病应与以下疾病鉴别：1）胆囊癌(1)单发病变，形状不规则。(2)病变直径大于10mm。(3)广基。(4)有增大趋势的病变。(5)胆囊壁弥漫性不规则增厚。2）单发的胆固醇结晶、炎症性肉芽组织、息肉和腺瘤早期外生型胆囊癌，病变局限时，常需与之鉴别。胆固醇结晶附着于黏膜表面，回声较均匀，多呈颗粒状堆积。炎症性肉芽组织常有慢性胆囊炎声像图表现，病变自黏膜面向胆囊腔内突起，轮廓线较平滑，黏膜及胆囊壁无破坏。息肉呈乳头状，均匀中等回声，有蒂与黏膜线相连。胆囊癌呈低中回声，分布欠均匀，形态不规则，黏膜及壁层破坏、中断。

治疗治疗：手术治疗是主要的治疗手段。包括远端或近端胆囊大部切除术及全胆囊切除术，切缘应距肿瘤2〜3cm以上。一般不主张区域淋巴结清扫。术后5年生存率可达50%左右。胆囊平滑肌肉瘤对化疗不敏感，根治性手术后病人无须辅助化疗。

预后决定胆囊平滑肌肉瘤预后的主要因素为平滑肌肉瘤的大小与部位，该病预后亦与肿瘤浸润深度、外科切除情况密切相关。如能早期明确诊断积极规范化治疗可改善预后；延误治疗、肉瘤巨大，浸润深或者有严重并发症如梗阻性黄疸、腹水的患者预后不佳。

预防（1）注意自身健康，做好安全防护措施，远离不良因素的刺激和意外伤害（2）定期体检，做到早发现、早诊断、早治疗。

肝胆外科