非IgA系膜增生性肾炎

非IgA系膜增生性肾炎（nonIgamesangialproliferativeglomerulonephritis）是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病。别名：非IgA系膜增生性肾炎英文名：发病部位：肾脏就诊科室：肾内科症状：蛋白尿血尿肾区钝痛高血压多发人群：青少年治疗手段：药物治疗并发疾病：高血压是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.年龄：可见于任何年龄，但以青少年最常见。2.性别：男性多于女性，男女之比约1.5～2.3：13.前驱症状：在西方本型肾炎常隐袭起病，但在我国40%-50%的患者患病前有上呼吸道感染病史。4.本型肾炎临床表现多种多样，有以下5种类型：(1)无症状性蛋白尿：隐匿型肾炎；(2)孤立性血尿：约70%～90%，常为镜下血尿，约30%为反复发作的肉眼血尿；(3)蛋白尿合并血尿；(4)肾病综合征：约占24.1%～57.4%；(5)慢性肾炎：约占27.3%～35.3%；此外20%～40%的患者可出现高血压，10%～25%可出现肾功能减退，主要出现在病变较重的患者中。5.根据系膜增生程度，非IgA系膜增生性肾炎（非IgAMsPGN）可分为轻度、中度、重度三级，划分标准如下：(1)轻度：增生的系膜宽度不超过毛细血管的直径，毛细血管呈开放状，无挤压现象。(2)中度：增生的系膜宽度超过毛细血管的直径，毛细血管呈现轻重不等的挤压现象。(3)重度：增生的系膜在弥漫性指状分布的基础上，呈团块状聚集，系膜基质明显增多，在团块状增生聚集的部位，毛细血管结构破坏。血管消失。

病因本病的确切发病病因和机制尚不明确。其发病均存在明显地区差异，提示本病的发病与遗传因素有关。非IgA系膜增生性肾炎发病率在某些国家特高，可能与环境因素，尤其是与感染有关，如在我国约40%～50%的非IgA系膜增生性肾炎发病前有上呼吸道感染史,支持本病的发生与感染有关.

检查1.光镜检查:弥漫性肾小球系膜细胞增生伴基质增多是本病的特征，早期以系膜细胞增生为主，后期伴系膜基质增多，甚至以系膜基质增生为主，全部肾小球的所有小叶受累程度一致，肾小球毛细血管壁及基底膜正常。当肾小球系膜细胞增生时，间质及肾小管基本正常。当系膜病变进展时，可出现间质炎症细胞浸润及纤维化，肾小管萎缩。肾血管一般正常。2.电镜检查:电镜下可见系膜细胞及基质增生，约20%～0%的肾活检标本于系膜区见到电子致密物。非IgAMsPGN的电子致密物较少且呈稀疏的细颗粒状和云雾状，不象IgA肾病那样大而明显，这种电子致密物有晨亦可见于内皮下。3.免疫病理检查分五类：①以IgM为主的免疫球蛋白及C3沉积。②以IgG为主的免疫球蛋白及C3沉积，我国常见。③以补体C1q沉积为主，常伴较弱的C3及免疫球蛋白（IgM或IgG和IgA）。④仅C3沉积。⑤免疫病理检查阴性对于临床表现为非肾病综合征者。4、5两种较少见。

诊断1.诊断青少年患者，隐袭起病或在前驱上感后急性发病。临床表现多样化，有蛋白尿、镜下或肉眼血尿或NS表现，有NS时可有血尿。血清IgA、IgG不高，IgM可↑，补体C3正常。肾活检在系膜区见到系膜细胞增生，系膜基质增多及IgM、IgG、C3沉积者，可确诊。2.鉴别诊断(1)IgA肾病：NS发生率较非IgAMsPGN为低，肉眼血尿发生较非IgAMsPGN为高，常于上感后3天起病。一部分病人血清IgA↑。肾活检免疫病理以IgA及C3沉积为主。(2)急性肾炎消散期：有典型急性肾炎病史(感染后1～3周起病，呈典型急性肾炎综合征表现，病初8周血清G3↓)，肾活检肾免疫病理常见IgG及C3沉积为主。(3)微小病变肾病：临床表现以NS为主，多见于儿童，非IgAMsPGN与MCD的主要鉴别是血尿，MCD镜下血尿较少，不出现肉眼血尿，对激素治疗反应好。(4)局灶性节段性肾小球硬化：与重度非IgAMsPGN鉴别：主要靠免疫病理，二者均为重度蛋白尿，镜下或肉眼血尿，高血压或肾功能减退，对治疗反应差。经典FSGS，于病变受累节段可见IgA及C3呈团块状沉积，而其它肾小球阴性。

治疗1.积极防治感染灶、去除诱因：对上感等前驱症状应积极治疗，可用青霉素10～14天。对孤立性或反复发作性肉眼血尿，宜行扁桃体摘除术。2.调节免疫反应、减轻肾脏损害：包括包括激素(P)、雷公藤多甙(TW)、环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌吟(Aza)及氮芥(Mus)等。3.抑制系膜细胞增生及抑制系膜基质合成：是治疗非IgAMsPGN的重要环节。除上述药物外，可用血管紧张素转换酶抑制荆(ACEI)，大黄(RH)，肝素(H)等。4.对症处理：包括利尿、消肿、控制血压、抗凝剂等、包括使用潘生丁、华法令、肝素、尿激酶及蝮蛇抗醛酶等。5.保护肾功能，延缓进展：包括使用ACEI、RH、中草药及饮食治疗等.

预后1.以无症状蛋白尿、孤立性血尿、或轻度蛋白尿(<lg/d)伴血尿为主要临床表现者，预后良好，能长期维持正常肾功能。2.以NS或大量蛋白尿(>39/d)为主要临床表现者，如对激素及细胞毒药物敏感者疗效好，预后也好，病程中虽可多次复发，但再治仍然有效，对激素及细胞毒药抵抗者，预后较差，逐渐出现肾功能下降，最终发展为终末期肾衰。3.持续大量蛋白尿、高血压、肾小球滤过率↓，系膜细胞高度增生、系膜基质明显增多、以及出现节段性及较多的肾小球硬化，重度肾小管间质病变患者预后不佳。4.血尿在预后意义上有争议。有的作者认为血尿患者对激素疗效不好，预后较差，但也有资料显示肉眼血尿者可能预后较好。

预防非IgA系膜增生性肾炎发病和预后与多种因素有关，所以预防要从自身健康着手，平时注意适当休息，避免劳累，合理饮食，科学锻炼，增强体质，提高免疫力，避免接触有毒物质、有害药物及化学物品，减少其对机体的损害，以防各种疾病发生。对系膜增生性肾小球肾炎病情重者如表现为肾病综合征或已有并发症出现，会因直接影响病人疗效和长期预后，故应积极预防和对症治疗。

非IgA系膜增生性肾炎