垂体炎

垂体炎是一种自身免疫性内分泌疾病，以垂体淋巴细胞浸润为特征。本病多见于女性，病因尚无定论。别名：淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性漏斗神经垂体炎英文名：发病部位：垂体就诊科室：内分泌科症状：嗜睡厌食视力下降多发人群：女性治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否

症状颅内占位引起的症状：垂体显著增大致使颅内压升高，出现头痛、恶心、呕吐等症状，头痛常为本病的首发症状；病变压迫视交叉常常导致视力下降，视野缺损；病变累及下丘脑可出现嗜睡、厌食等表现；病变累及海绵窦可有脑神经受累的表现，如眼肌麻痹、眼球活动障碍、复视等。垂体前叶功能不全的表现：本病临床表现多样，从单一激素缺乏的表现到全垂体功能减退的表现均有报道。其中以ACTH低下的表现最多见，AcTH低下也是垂体炎患者猝死的主要原因，患者主要表现为全身乏力、精神萎靡、食欲减退、体重减轻、不耐受应激等；其次是TSH分泌低下的表现，如怕冷、全身水肿、表情淡漠、反应迟钝等；性腺功能降低的表现也很多见，女性主要表现为闭经，男性则表现为性欲减退，阴毛、腋毛脱落，垂体炎患者的催乳素往往升高，表现为闭经和(或)泌乳。垂体后叶受累的表现：本病所致的抗利尿激素分泌降低会引起中枢性尿崩症，表现为烦渴、多饮、多尿，尿比重和渗透压降低，血渗透压升高。其他自身免疫性疾病的表现：本病常合并其他自身免疫性疾病如银屑病、韦格纳肉芽肿、桥本甲状腺炎、肾上腺炎、自身免疫性肝病、恶性贫血、SLE的表现。

病因垂体炎的发病机制尚未清楚。目前较普遍的观点认为，该病是一种器官特异性自身免疫性疾病。理由是：①该病具有与自身免疫性疾病相似的发病过程，具有自行缓解又再次复发的特点；②该病常合并其他自身免疫性疾病，如银屑病、韦格纳肉芽肿、慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)、肾上腺炎、自身免疫性肝炎、恶性贫血、SLE等；③部分垂体炎患者血清中检出多种抗垂体胞质蛋白抗体；④肾上腺皮质激素治疗有效。但是这些自身抗体的临床价值尚未有定论。

检查垂体前叶功能检查：垂体炎患者多数表现为多种垂体激素缺乏，造成甲状腺功能、肾上腺皮质功能及性腺功能减退。例如促甲状腺激素释放激素试验、促肾上腺皮质激素释放激素试验无反应。生长激素一般正常或升高，降低的报道较少。催乳素往往为轻度升高，但也可正常或降低。促性腺激素(促黄体生成激素和卵泡刺激素)水平一般降低。垂体后叶功能检查：有少数患者可表现为垂体加压素缺乏。免疫学检查：患者的抗核抗体、抗垂体抗体可呈阳性，有学者指出，患者体内存在一种针对49kD垂体胞浆蛋白的自身抗体。视功能检查：部分患者的视交叉受到垂体的压迫，可导致视野缺损。影像学检查：本病病变可局限于垂体前叶，或发生于垂体后叶和垂体柄，也可以同时累及垂体前、后叶，垂体炎累及部位的不同可有不同的影像学表现。特征性的影像学表现为病变沿下丘脑基底部向下丘脑扩展呈舌状改变。MRI中可见垂体呈弥漫性增大，T1加权像为低信号或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描示病变均匀强化，垂体柄增粗，向上压迫视交叉，如有后叶受累还会表现为垂体后叶的高信号消失；比较少见的表现包括有病变内信号不均匀，T1加权像为高信号，T2加权像为等信号，或者T1加权像为混杂等信号，T2加权像为高信号，可以有囊性变和坏死；有些病变还可累及海绵窦和硬脑膜。

诊断诊断垂体炎的金标准是病理检查，但临床诊断多采用排除法，根据临床特点、内分泌检查及影像学表现等排除所有可能的继发性垂体炎、肿瘤性疾病、感染和垂体其他疾病，即可以高度怀疑淋巴细胞性垂体炎。对大剂量肾上腺皮质激素治疗反应良好也可作为诊断的佐证。还有一些报道发现，垂体炎患者早期已经具有了垂体功能低下的临床表现和内分泌检查证据，但是影像学异常往往在出现临床症状数月或者数年之后才表现出来，这也提示了对此类患者进行长期影像学监测的重要性。

治疗在治疗上，本病通常采用内科保守治疗，对于垂体明显增大造成视力视野缺损时，可考虑采取手术治疗以解除临床症状。此外，应注意到本病有一定的自限性，也可能反复发作。定期随访：由于本病为自身免疫性疾病，有自愈的报道，故对于临床症状不明显的患者，或者怀孕和哺乳期的妇女，可以定期随访，密切监测患者垂体功能、视力、视野状况。替代治疗：针对患者存在的不同激素的缺乏而进行补充，提高患者生活质量。对于存在尿崩症的患者可给予去氨加压素(弥凝)等抗利尿激素进行治疗。溴隐亭：溴隐亭能够改善患者的高催乳素血症和视野缺损情况，但是其对整个病程的进展意义不大，对垂体炎的垂体大小也无明显影响。肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素能够迅速有效地减少垂体的体积，改善视野。但剂量和疗程尚存在争议，疗效也不一致。有报道称小剂量肾上腺皮质激素可获得显著疗效，也有报道用大剂量甲泼尼龙冲击疗法取得了良好疗效，而且复发率较低。手术治疗：应慎选手术治疗，手术治疗仅限于垂体活组织检查明确诊断和垂体病变增大导致头痛、视力下降和视野缺损或肾上腺皮质激素治疗无效的患者。手术后患者的视力障碍、尿崩症和垂体低下症状可得到不同程度的改善。但术后也需服用肾上腺皮质激素，否则仍有复发的可能。

预后本病为自限性疾病，预后通常良好，但易复发。

预防本病为自身免疫性疾病。对于出现尿崩症和垂体功能减退,单纯眼部表现也应予以重视，考虑本病，早识别，早治疗。

垂体炎淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性漏斗神经垂体炎