肾上腺髓质功能亢进
疾病简介
肾上腺髓质是从胚胎神经嵴(外胚层)中移行出来的交感神经胚细胞所形成。肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。由于诊断方法的不断改进，发现的病例有所增加英文名：发病部位：肾上腺髓质就诊科室：肾内科症状：血压高心悸活动后气促劳累后感觉胸闷头晕头痛恶心和呕吐多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗药物治疗并发疾病：糖尿病NOS高血压危象休克NOS是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1、高血压临床上表现为持续性高血压者占2/3，阵发性高血压占1/3。持续性高血压包括发病开始就呈持续性，或在持续性高血压基础上有阵发性加剧。偶可发生脑溢血、高血压脑病、左心衰竭、肺水肿、昏迷和抽搐。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，面色及皮肤潮红，全身出汗，流涎，瞳孔缩小，尿量增多。2、低血压和休克嗜铬细胞瘤也可发生低血压和休克。低血压常出现在高血压发作之后，也有高血压发作不显著而出现低血压休克。3、代谢方面的改变表现为基础代谢增高和糖耐量降低。患者有发热、消瘦和甲状腺功能亢进的一些症象。由于肝糖原分解增加并抑制胰岛素分泌，病人空腹血糖增高，糖耐量试验呈糖尿病样曲线，有时甚至出现尿糖。高血压发作时病人血糖可明显升高。有的病例可有高热，甚至因此疑有感染。其原因可能因代谢增快和肿瘤组织的坏死。4、腹部肿块巨大的肿瘤在腹部可扪及，但仅占病例的少数。挤压肿瘤可诱发高血压等症状发作。但巨大的肿瘤不一定阁下相应的严重症状。肿瘤常因坏死、囊性变等原因致肿瘤的功能活性不高，症状反而不明显，可误诊有其它肿瘤
病因
病因引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，有完整包膜，周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大，直径在2～6cm。
检查
检查影像学检查：B超，CT均是常用的诊断方法。肾上腺动脉造影或腹主动脉造影常可发现一血供十分丰富的肿瘤。实验室检查：血与尿中儿茶酚胺及其代谢产物的测定高血压发作时，测定血浆或尿中儿茶酚胺增高较明显。
诊断
诊断如有典型的发作型高血压，又能触及肿瘤，则诊断较易，但仍须用特殊检查方法明确诊断。但因临床上嗜铬细胞瘤常有不典型和多变的症状，以致部分病例被误诊，故凡高血压病例，都应检测其尿液中儿茶酚胺及其主要代谢产物的排出量;同时对不明原因的腹部肿块亦要考虑到嗜铬细胞瘤的可能。
治疗
治疗1.术前准备①肾上腺素能受体阻滞剂的应用。术前应口服苯苄胺，剂量从10mg1日2次逐渐增加，可达20mg1日3～4次。至少2周以上，并使血压降到正常水平，症状基本控制。其副反应有鼻塞和直立性虚脱。②补充血容量。手术摘除肿瘤后使血浆内儿茶酚胺量急骤下降，小血管紧张性降低，小血管扩张而致血容量相对不足，可加重手术中休克。故术前应先补足血容量。可输全血，也可输中分子右旋糖酐溶液。并应准备足够量的血源供术中应用。2.麻醉准备①术前麻醉用药不宜用阿托品，可以东莨菪检（scopolamine）0.3mg肌注代替。②准备好一路静脉补液通道专供输血，另一路专供滴入调节血压和心律失常的药物。③大多数病例可取连续硬膜外麻醉下手术，如须作胸腹联合切口时，可选用全麻。
预后
预后肾上腺髓质功能亢进的患者通过正规治疗，患者一般预后情况良好，患者的症状、体征消失或者减轻。
预防
预防肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因，因此目前尚无有效预防措施。早发现、早治疗。
参考资料
肾上腺髓质功能亢进