高温引起的溶血性贫血

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疾病简介

高温引起的溶血性主要见于烧伤,溶血多发生在烧伤后1~2天内,表现为腰痛、发热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸等。症状严重程度与烧伤的面积与程度平行。烧伤重者,预后不佳。英文名:发病部位:血液系统就诊科室:血液科症状:发热腰痛面色白尿色异常黄疸多发人群:烧伤患者治疗手段:内科治疗并发疾病:低血容量休克肾衰竭急性溶血性贫血是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状溶血多发生在烧伤后1~2天内,溶血量及贫血程度与烧伤面积平行,重症者可有多达30%的循环红细胞被破坏。大面积的Ⅱ度或Ⅲ度烧伤后24~48h内可发生急性血管内溶血,表现为寒战、发热、腰背痛、四肢酸痛、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸等。血浆容量由于血管渗漏而急剧下降,低容量休克、组织坏死和血管内溶血可造成急性肾衰竭。急性溶血过后,贫血可持续数周,有的需2年才能恢复,可能属于肿瘤坏死因子介导的慢性病性贫血。

病因

病因高温引起的溶血性贫血病例中,最多见的是灼伤,面积达15%以上的Ⅱ度、Ⅲ度烧伤即可引起溶血性贫血。少见的有开水或高温溶液烫伤,亦曾有因血液透析恒温装置故障造成透析液过热而致溶血的病例。1.高温对红细胞的直接影响:体外实验将红细胞加热大于47℃,红细胞即出现形态改变及渗透脆性增加,形成芽状小突起、球形细胞及破碎细胞,其变形能力降低。这与红细胞骨架蛋白如收缩蛋白的热变形有关,使膜的完整性受损伤而通透性增加,红细胞膜的钙泵功能不良,细胞内积钙,过多的Ca2+与骨架蛋白结合,使膜变硬或变脆而易被破坏。受热的红细胞或在大循环中溶解,或被单核一巨噬细胞阻留,脾脏更易截留中等损伤的细胞。2.血浆脂质变化的影响:烧伤患者血浆总胆固醇和磷脂水平、游离脂肪酸及血浆清蛋白比例均降低,导致红细胞膜乙醇胺磷脂含量明显降低,而乙醇胺磷脂在膜酯与膜骨架的联结中有重要作用。实验中,患者血浆可使体外培养的正常红细胞成为棘状红细胞,正常人红细胞寿命在烧伤者体内会缩短,而患者红细胞寿命在正常人体内可无变化。这说明血浆的变化也是烧伤后溶血的因素之一。

检查

检查红细胞及血红蛋白下降,网织红细胞增多,外周血中可见到球形红细胞、棘状红细胞和破裂红细胞及其碎片。红细胞渗透脆性和机械脆性增高。严重病例血红蛋白血症及含铁血黄素尿症可持续数日。骨髓红系造血代偿性增多,甚至粒红比例倒置,幼红细胞显著增生,以中幼和晚幼细胞为主,形态正常。

诊断

诊断患者有烧伤史,有急性血管内溶血症状,如寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸、腰痛等。结合检查有血管内溶血性贫血证据可确诊。

治疗

治疗除烧伤本身的处理措施如扩容,纠正水、电解质、酸碱紊乱,清理创面等外,主要针对急性血管内溶血进行治疗,如输血、补液、扩容等。注意碱化尿液,保持足够的尿量,预防肾衰竭。警惕循环衰竭及弥散性血管内凝血的发生。适当应用肾上腺皮质激素。因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

预后

预后本病病情轻重与烧伤的轻重成正比,因此,预后主要取决于烧伤的面积与程度。烧伤轻者,预后较好,烧伤重,预后差,可因休克等死亡。急性溶血控制后,贫血可持续较长时间。

预防

预防1.主要在于预防烧伤。2.烧伤患者面积达15%以上的Ⅱ度、Ⅲ度烧伤即可引起溶血性贫血。因此,诊治烧伤患者过程中应严密监测溶血发生的可能性,做到早发现、早治疗。

参考资料

高温引起的溶血性贫血