肝脏疾病所致贫血
疾病简介
肝脏疾病所致贫血又称肝炎并发再生障碍性贫血。常为儿童和青年的肝炎致死性并发症，目前一般认为本病征是一个独立的疾病。临床有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。别名：肝脏疾病所致贫血症英文名：发病部位：肝脏血管就诊科室：血液科症状：老年男性乳腺肥大多发人群：儿童及青年治疗手段：对症治疗抗生素注射并发疾病：黄疸NOS是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病可发生在肝炎病程中的任何阶段,发病急骤,潜伏期长短与肝炎严重程度无关,初发症状与原发性再障相似,但多为重型,主要以进行性贫血、出血、发热为特点,一般脾不大,无淋巴结肿大。1.贫血:发生肝炎时未见贫血,有血小板轻度下降的倾向,与一般急性病毒性肝炎病人的血象无明显差异,故不能预测再障的发生,而在肝炎病程中,或恢复期,或痊愈时可出现有进行性贫血(约有半数以上病例),白细胞及血小板减少,此时已发生再障。其贫血程度与肝炎病情的轻重不一定平行。血液学变化常呈暴发性经过,发展迅速。血象及骨髓象改变同原发性再障。2.出血:常见皮肤、齿像、鼻、消化道、阴道及内脏器官等出血,也有脑出血者。3.发热:患者多有发热、主要来自感染。局部感染常反复发生,也可有全身感染和败血症。发热与出血常同时存在,再障初发即有明显发热、出血症状者多属重型。4.其他：贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。
病因
病因本病的发病原因尚不清楚,有以下几种可能:1.肝炎病毒对骨髓的损害；2.肝炎血清抑制肝细胞分裂,引起染色体改变或损害骨髓千细胞等；3.肝功能损害产生一种性质不明的物质损害骨髓；4.受病毒损害的肝细胞作为自身抗原,引起自身免疫反应。
检查
检查1.血象检查：周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低，也可选择性抑制其中一种血细胞。2.骨髓象检查：可见红、粒系统增生减低,巨核细胞减少,未见异常细胞。3.病毒学检查：除甲型、乙型肝炎病毒外，大多数肝炎再障综合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。4.肾功能检查：多数正常。5.肝组织活检或尸体解剖：大多数呈正常肝组织或肝炎治愈后的肝脏变化，肝功能损害与无再障病例无明显差异。根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。
诊断
诊断本病的诊断应考虑以下几项:1.确有病毒性肝炎的临床表现(通常为黄疽型)及肝功能变化者；2.发生肝炎时未见贫血,周围血象正常,而在肝炎后出现全血细胞减少者；3.骨髓检查提示有再障骨位象变化者；4.诊断本病时必须排除放射线、药物、化学物品及其他疾病等原因引起的再障。鉴别诊断：1.除外白血病、骨髓疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、红斑性狼疮、脾功亢进等；2.除外肝炎病前期患有再障(再障合并病毒性肝炎)；3.除外患肝炎前后曾服用氯霉素等而引起的再障,但二者鉴别比较困难。
治疗
治疗1.支持疗法:以防感染和抗感染为重点,如使用碳酸锂使粒细胞增加；需要无菌病室防止交叉感染。2.对症治疗:输血是不可少的,常采用成分输血如输血小板或粒细胞；治疗肝炎。3.药物治疗①糖皮质激素:糖皮质激素对骨髓造血功能的作用虽尚未肯定,但有人认为糖皮质激素可能抑制骨髓内毛细管窦的通透性,而使渗出性血管病变减轻,从而改善骨髓的微环境,有利于造血细胞的生长、发育。一般用于因血小板减少和血管通透性增强所致之出血,可改善出血症状,但应注意其副作用。②雄性激素:雄性激素的治疗作用,可能是刺激肾脏产生更多的促红素和直接刺激骨髓造血千胞形细成促红素敏感细胞,从而促进造血作用。③硝酸士的宁:近年来应用硝酸士的宁治疗再障取得较好疗效。4.骨髓移植:近年来国内外采用HLA配型选择骨髓供体的骨髓移植是最理想的治疗方法,对急性重型再障,应及早争取采用此疗法。5.脾切除:使患者存活率得到提高。
预后
预后本病病情进展凶猛,治疗疗反应差，预后严重,死亡率高。生存期最短5周,最长51周,平均生存期15~20周。生存期在10周左右者称为肝炎后再障重型，多在自再障发生后三个月内死亡。
预防
预防1.预防感染，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒，巨胞病毒，风疹病毒，单纯疱疹病毒，先天性梅毒等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症。2.预防接种，按时接种肝炎疫苗可以有效防止肝炎的发生，从而避免本病的发病。3.应合理喂养，平衡膳食，养成良好的卫生习惯，防治各种慢性炎症性肠病等等。4.预防出血，活动需小心，避免受伤出血;注意避免口腔粘膜和鼻腔粘膜受损出血。
参考资料
肝脏疾病所致贫血肝脏疾病所致贫血症