环形胰腺

环状胰腺(annluarpancreas)是一种先天性的发育畸形，病人有一带状胰腺组织环。部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段，致使肠腔狭窄。英文名：annluarpancreas发病部位：胰腺就诊科室：普外科症状：腹痛呕吐治疗手段：手术治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状(一)新生儿型多在出生后1周内发病周以上发病者少见主要表现为急性完全性十二指导肠梗阻病儿出现顽固性呕吐呕吐物中含有胆汁由于频繁的呕吐可继续脱水电解质紊乱和酸碱平衡失调营养不良如为不完全性十二指梗阻则表现为间歇性腹痛及呕吐可伴有上腹部饱胀不适进食后加重以上症状可反复出现此外环状胰腺还常伴有其他先天性疾病如伸舌样痴呆食管闭锁食管气管瘘美克尔憩室先天性心脏病畸形足等。(二)成人型多见于～岁多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状而且症状出现愈早十二指肠梗阻的表现也愈严重病人主要表现有反复上腹痛和呕吐呈阵发性发作进食后腹痛加重呕吐后可缓解呕吐物为胃十二指肠液含有胆汁病人除了十二指肠梗阻以外还可以并发其他病理改变并引起相应的临床症状。

病因本病为胰腺的先天畸形。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成，突出的部位在胃以下，与肝突起相等的平面上。背侧的胰腺突起，亦称胰始基(anlage)，是从十二指肠壁上直接发生，腹侧的胰腺突起则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰突起发育成胰腺的体与尾，蒂柄则成为副胰管，开口在距壶腹部以上约2cm的十二指肠内侧壁上。腹侧的胰突起发育较慢，蒂部连接在胆总管上，以后成为胰腺的主胰管，突起的末端则为胰头部。在正常的情况下，约在胚胎的第6周时，随着十二指肠的回转，腹侧的胰突也应向左转到与背侧突相近的部位，然后两者合而为一，主胰管和副胰管也逐渐通连，成为一个完整的胰腺。当发育出现障碍时，或者腹侧胰突起有部分组织黏着在肠管上，则将成为异位胰腺；或者腹侧的胰突起未能随同十二指肠一起向左旋转而与背侧的胰突起相融合，则将有一带状胰腺组织环绕十二指肠，部分或完全环绕十二指肠第一段或第二段，使肠腔变窄，即成环形胰腺。

检查一、实验室检查：实验室检查无直接帮助。血清胆红素可以升高，而呕吐物内含有胆汁。新生儿环状胰腺引起十二指肠完全梗阻者，其胎粪中找不到鳞状上皮细胞及胎毛。二、其他辅助检查：1、腹部平片主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征(doublebubblesign)。因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液，故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面。有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影。2、胃肠钡剂造影表现为胃扩张、下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长，十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，其下缘光滑圆隆。3、ERCP镜下造影能使环状胰管显影，对诊断极有帮助。4、CT服造影剂后十二指肠充盈，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织，通常因环状胰腺组织薄，环状胰腺多不易直接显影，若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。5、磁共振(MRI)与磁共振胰胆管造影(MRCP)MRI可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段与胰腺同等信号强度的组织结构，可确认为胰腺组织。6、内镜通常内镜下黏膜正常，对诊断帮助不大；较严重病例，内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。

诊断环形胰腺所造成的十二指肠狭窄和梗阻应与下列疾病相区别。1.先天性十二指肠闭锁发生在十二指肠降段，生后即出现梗阻症状，频繁呕吐，吐出物常含有胆液，钡餐检查时钡剂完全不能通过，下段肠管内完全无气体。手术可见胰腺正常，十二指肠降段无胰腺组织环绕。2.先天性胆总管闭锁在出现明显黄疸的病例中，要与本病鉴别。生后出现黄疸且逐渐加深，呕吐物内不含胆液，钡餐检查十二指肠降段无狭窄和梗阻。3.先天性幽门肥厚症生后数周出现呕吐，呕吐物内不含胆液，上腹部较膨胀，可有胃蠕动波，右上腹部可扪及橄榄状肿物，钡餐检查钡剂不能通过幽门或仅有线状影。4.胰头或乏特壶腹部肿瘤环状胰腺伴有黄疸病人特别是老年人，要与胰头或壶腹部肿瘤鉴别，肿瘤钡餐检查示十二指肠环扩大，降部肠腔狭窄，内缘受压变形，黏膜皱襞破坏，有充盈缺损及倒“3”字征、双边征等。

治疗对于没有症状或症状不明显的环状胰腺可不必手术，如已引起十二指导肠狭窄或梗阻则必须进行手术治疗。手术方法主要分两类：1、环状胰腺切除术或切除术2、十二指肠与十二指肠侧侧吻合术

预后只要诊断及时且无严重的伴随异常，新生儿患有环形胰腺所致的十二指肠梗阻其总的预后较好。如其他类型的先天性肠道形成不良一样，长期随访是必要的。成人患者的预后与十二指肠狭窄的程度、伴随的病理表现及个体的一般情况有关。

预防对于有胆道梗阻的病人，除了需解除十二指肠的梗阻外，还要解除胆道的梗阻，可行胃大部切除，Billoth-Ⅱ式吻合术加胆总管与十二指肠梗阻远段端侧吻合术，对于环状胰腺合并胃，十二指肠梗阻者，可行胃次全切除，Billoth-Ⅱ式吻合术，必要时附加迷走神经切断术。

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